血友病是一種遺傳性凝血活酶生成障礙所引起的出血性疾病，屬于血液病的一種。
血友病是血液病嗎
李紅冬副主任醫(yī)師
深圳市寶安區(qū)人民醫(yī)院興東社區(qū)健康服務(wù)中心全科
2018-12-262962次
概述：
臨床癥狀：
主要臨床表現(xiàn)為出血和血腫壓迫癥狀及體征。血友病的出血程度和血友病的類型以及相關(guān)缺乏的因子有關(guān)。例如血友病A出血較重，而血友病B則出血較輕。血友病的出血多為自發(fā)性或輕度外傷、小手術(shù)之后的出血不止，這種情況是出生開始就有的，且將會(huì)終生伴隨，常常出現(xiàn)軟組織或深部肌肉內(nèi)的血腫。血友病患者的負(fù)重關(guān)節(jié)如膝、踝關(guān)節(jié)等因?yàn)榉磸?fù)不斷地出現(xiàn)比常人突出，最終可以導(dǎo)致關(guān)節(jié)的腫脹、僵硬、畸形，同時(shí)可能會(huì)出現(xiàn)骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)骨化以及肌肉萎縮，這就是所謂的血友病關(guān)節(jié)。
血友病所導(dǎo)致的血腫會(huì)壓迫周圍神經(jīng)，帶來局部的疼痛、麻木甚至肌肉萎縮；如果血腫壓迫到了血管，會(huì)導(dǎo)致相對應(yīng)的供血區(qū)域出現(xiàn)缺血性壞死或者淤血、水腫；血腫位于口腔底部、咽后壁、喉及頸部，會(huì)導(dǎo)致呼吸困難甚至窒息，務(wù)必要重視。如果血腫壓迫了輸尿管，會(huì)導(dǎo)致排尿障礙。腹膜后出血?jiǎng)t會(huì)引起麻痹性腸梗阻。
注意事項(xiàng)：
首先是避免損傷，防止出血，避免進(jìn)行劇烈的活動(dòng)或者工作，在出現(xiàn)活動(dòng)性出血狀況之后，避免過大的運(yùn)動(dòng)。日常生活中注意禁止服用阿司匹林、非甾體類抗炎藥。
以上內(nèi)容僅供參考
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什么是血友病？血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個(gè)原因：首先國家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因?yàn)樗腔蛏嫌袉栴}，治療手段很少，就是缺什么補(bǔ)什么，所以代價(jià)很大。
01:44
沈建良
主任醫(yī)師中國人民解放軍海軍總醫(yī)院
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成偉
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院
2021-02-24 1961次
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血友病是血液病嗎血友病是血液病，血友病是一類遺傳的血液病，由于先天性的遺傳因素導(dǎo)致患者體內(nèi)的凝血因子缺乏，進(jìn)而影響患者的凝血功能，導(dǎo)致患者發(fā)生出血的一類血液系統(tǒng)疾病。那么臨床上診斷血友病，需要依靠凝血因子活性分析的檢查，通過上述的檢查可以明確患者，體內(nèi)缺少的是哪一類型的凝血因子，進(jìn)而對血友病進(jìn)行一個(gè)疾病的劃分。臨床上治療血友病，常常是通過替代治療進(jìn)行治療的，所謂的替代治療，就是輸注外來的一些血液制品，比如血漿和冷沉淀。血漿和冷沉淀可以快速的補(bǔ)充血友病患者，體內(nèi)缺乏的凝血因子，進(jìn)而糾正患者的凝血功能，改善患者的一些出血性的臨床表現(xiàn)。語音時(shí)長 01:15”
鄭永亮
主治醫(yī)師井岡山大學(xué)附屬醫(yī)院
2019-03-10 1832次
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血液凝集是血友病嗎血液凝集不是血友病。血液凝集是屬于血清免疫的現(xiàn)象，是指的當(dāng)人體有些異型血液相遇時(shí)，比如說A型血的病人輸入了O型血，一方血液中的血清凝集素會(huì)導(dǎo)致另一方血液中血細(xì)胞表面相應(yīng)的凝集原發(fā)生免疫反應(yīng)。在顯微鏡下可以看到血液中的血細(xì)胞會(huì)發(fā)生相互粘連成團(tuán)的現(xiàn)象。一般是發(fā)生于輸入異型血時(shí)才可以出現(xiàn)。而血友病是凝血機(jī)能有缺陷的遺傳性疾病。它是一組遺傳性的凝血功能障礙的出血性的疾病，主要是由于凝血因子的缺乏所導(dǎo)致的凝血障礙，所以血液凝集不是血友病，這是兩個(gè)完全不同的概念。語音時(shí)長 01:10”
孫明麗
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2019-06-05 3240次
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張雋瑜
主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
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李華
主治醫(yī)師朝陽市中心醫(yī)院
2023-01-01 1002次
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李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
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李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2021-12-17 309次
