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這種疾病的發(fā)病機(jī)理是因為基因的缺陷所導(dǎo)致的。基因變異導(dǎo)致人體內(nèi)銅藍(lán)蛋白缺乏，所以體內(nèi)的銅不能和蛋白進(jìn)行有效結(jié)合排出體外，大量的銅會沉積在肝臟、眼睛以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，導(dǎo)致了一系列的病理變化。沉積在肝臟會導(dǎo)致肝功能損害，形成肝硬化。沉積在中樞神經(jīng)系統(tǒng)，會導(dǎo)致錐體外系出現(xiàn)病變，患者會出現(xiàn)運(yùn)動障礙，比如帕金森病樣的癥狀，還可能出現(xiàn)舞蹈樣癥狀。有些患者會出現(xiàn)精神癥狀以及智能的障礙。對于這種疾病一定要早期診斷，給予患者低銅飲食，并加用一些排銅的藥物進(jìn)行治療。以上方案僅供參考，具體藥品使用請結(jié)合自身情況在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下用藥。

?肝豆?fàn)詈俗冃允怯捎阢~在體內(nèi)蓄積所導(dǎo)致的。銅是人體所必須的微量元素之一，它是體內(nèi)氧化還原酶的輔助因子，肝臟是進(jìn)行銅代謝的重要器官，銅藍(lán)蛋白由肝細(xì)胞合成。銅的攝入主要來源于食物，以離子銅的形式參與代謝，細(xì)胞膜內(nèi)外銅離子的轉(zhuǎn)運(yùn)體是p型ATP酶也就是ATP7a和ATP7b兩種酶，ATP7a酶將主動吸收的銅與血中的蛋白結(jié)合運(yùn)至肝臟進(jìn)一步代謝，缺乏ATP7a酶將導(dǎo)致銅缺乏。ATP7b酶主要將銅離子遞交給銅藍(lán)蛋白并使多余的銅經(jīng)膽汁排泄，肝豆?fàn)詈俗冃裕饕且驗椋珹TP7b基因突變，銅藍(lán)蛋白和銅氧化酶活性降低，銅自膽汁中排出銳減，但由于患者腸道吸收銅功能正常，因此大量銅蓄積在體內(nèi)重要臟器影響細(xì)胞的正常功能。