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概述：

左心發育不良綜合征是指以升主動脈發育不良、主動脈瓣和/或二尖瓣嚴重狹窄或閉鎖、左心室發育不良、右心室肥大、心房間隔缺損等為特征的先天性心血管畸形，屬于一種既復雜又嚴重的先天性心臟病。

從臨床角度來講，左心發育不良綜合征常以急性心力衰竭、呼吸困難、發紺明顯、脈搏減弱、少尿或無尿、下肢水腫等為主要癥狀，而且常伴有休克、酸中毒、低血糖和低氧血癥等并發癥；常需要醫生根據患者的癥狀表現和安排患者進行心電圖、胸部X光、心脈造影等相關檢查來明確診斷，并且在此基礎上通過結合患者的具體病因、病情來對其進行藥物或手術的對癥治療。

治療：

因為左心發育不良綜合征屬于既復雜又嚴重的先天性心臟病，目前對其尚未存在有效的治療措施，所以醫生通常采用藥物或手術來對患者進行對癥治療以緩解其癥狀、改善其預后、延長其生命等。

1、藥物治療：患者通過口服心達康片、吉非羅齊膠囊、活血通脈膠囊等藥物或注射能疏通梗阻、利于排水的藥劑來進行治療。

2、手術治療：醫生根據患者的實際情況（身體狀況、供體匹配）來有選擇地對其實施Norwood、心房間隔矯正、心臟移植等手術以進行治療。

注：體外吸氧、提高肺動脈血流量是治療左心發育不良綜合征的輔助措施，可適當在左心發育不良綜合征的治療過程中應用。

其它方面：

1、家長需要給予左心發育不良患者全面悉心的護理照顧，如:做好患者的安撫工作，避免其情緒波動較大；注意給患者防風保暖，以防其感冒發燒使病情加重；保持患者的飲食清淡營養且有助病情恢復（建議多食蔬果蛋奶、堅果谷物等）；密切關注患者精神狀態和生命體征的變化，一旦發現異狀就立刻尋求醫護人員的幫助等。

2、雖然左心發育不良綜合征是一種先天性疾病，無有效預防措施，但是孕婦在整個孕期內只要養成良好健康的生活習慣、保持清淡營養的日常飲食、避免接觸各種有毒物質、定期到醫院進行相關產檢等，就能有效降低胎兒左心發育不良的患病率和做到“早發現、早診斷、早治療、早康復”以提高胎兒左心發育不良的治愈率。

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左心發育不良綜合征

概述：

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