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一,絕大多數(shù)肺囊性纖維化患者,在兒童期就可以出現(xiàn)癥狀,18%的患者在出生24小時之后出現(xiàn)胃腸道的梗阻,常見的癥狀比如有反復的呼吸道感染、肺部出現(xiàn)陰影、生長發(fā)育遲緩,都在一到兩歲出現(xiàn)。

二,少數(shù)患者在十八歲之后出現(xiàn),下呼吸道病變,主要癥狀是咳嗽、咳痰,癥狀在穩(wěn)定和急性發(fā)作當中交替,肺功能是逐漸減退的。

最早特征性的病原菌是流感嗜血桿菌和金黃色葡萄球菌,反復抗菌藥物應用之后出現(xiàn)銅綠假單胞菌,常以生物膜的形式長期存在,并逐漸出現(xiàn)耐藥。

早在兒童期就可以發(fā)現(xiàn)肺功能的減退,主要是殘氣和殘總百分比增加,提示小氣道的損害。疾病進程中表現(xiàn)用力肺活量和第一秒用力呼氣,容積的出現(xiàn)部分可逆的改變,不可逆部分表示氣管有永久性的損傷。

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