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小兒地中海貧血有得治嗎

地中海貧血是由于一種或幾種正常珠蛋白肽鏈合成障礙(部分或全部缺乏)而引起的遺傳性溶血性疾病。小兒地中海貧血一般是有得治的。

小兒地中海貧血患者典型表現為皮膚蒼白、乏力、易倦、黃疸、肝脾腫大、頭顱大、鼻梁凹陷、眼距寬等,輕度患者多數預后較好,重度患者經積極治療后癥狀會有所改善。治療小兒地中海貧血首先要注意休息和營養,積極預防感染,還可適當補充葉酸和維生素E,輸血是治療小兒地中海貧血的基礎。祛鐵治療是改善重型患者生存質量和延長壽命的主要措施,常用藥物有去鐵酮、地拉羅司等。其中維生素C與去鐵胺聯合應用可加強其從尿中排鐵的作用,但長期使用可能導致白內障和長骨發育障礙,劑量過大時還可引起視力和聽覺減退。藥物治療效果不佳的患者考慮脾切除,脾切除術應在患者5~6歲以后施行,適用于輸血需求量逐漸增加、脾功能亢進和巨脾引起壓迫癥狀的患者。一般經過積極規范的治療小兒地中海貧血是有得治的。

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