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先天性心肌病是本源性心肌病,是指在出生后就診斷為心肌病。

先天性心肌病是指在胚胎發育期心臟及大血管形成障礙或發育異常致解剖結構異常,或出生后應自動關閉的通道未閉合,是先天性畸形中最常見的一類,一般認為妊娠早期是胎兒心臟發育最重要的時期,如患者母親妊娠時服用藥物、感染病毒、環境污染、射線輻射等都會使胎兒心臟發育異常,尤其妊娠前3個月感染風疹病毒,會使患者患上先天性心肌病的風險急劇增加。

先天性心肌病的種類很多,其臨床表現主要取決于畸形的大小和復雜程度,復雜而嚴重的畸形在出生后不久即可出現嚴重癥狀,甚至危及生命,需要及時診治,以免失去手術機會,主要癥狀有生長發育差、多汗、呼吸急促等。

少部分先天性心臟病在5歲前有自愈的機會,另外有少部分患者畸形輕微、對循環功能無明顯影響,而無需任何治療,但大多數患者需手術治療校正畸形,可在醫生指導下采用姑息手術治療,對于病情較嚴重的患者,還需要采用心臟移植手術治療。

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