大前庭導水管綜合征(LVAS)也稱先天性前庭水管擴大。該疾病在目前尚無有效的治療方法。早年有學者曾主張進行內淋巴囊減壓術,現已經證明內淋巴囊減壓術對該疾病無效。該病患者主要表現為聽力下降,有殘余聽力的病人可佩戴助聽器,極重度聾者可行人工耳蝸植入術。
大前庭導水管綜合征的病人一般在2歲左右開始發病。主要表現為聽力波動性下降,個別病人會表現出突發性耳聾,也有病人表現為發作性眩暈伴波動性聽力下降,類似梅尼埃病。病人的聽力逐步下降可致全聾。該疾病為常染色體隱形遺傳病,家庭中多為單個病例發病。診斷檢查主要依據高分辨CT確診。在顳骨軸位CT深測量前庭導水管直徑,超過1.5mm時應考慮患有大前庭導水管綜合征,結合臨床表現再作出診斷。