問腦型肝豆狀核變性做肝穿能查出來嗎
2020-07-26 1296次
病情描述:
腦型肝豆狀核變性做肝穿能查出來嗎
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肝豆狀核變性與帕金森病的區別是什么實際上這是不同的兩個病,但是它有一些相同的表現。肝豆狀核變性就是我們的人體,肝臟對銅的代謝出現了異常。那么銅會在體內,特別是腦子里面蓄積,導致我們中樞神經的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂,那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病,治療起來比帕金森病還要難一些,帕金森病我們治療起來,先通過藥物,到后期再通過手術治療,療效會相對好一些。01:10
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酒精肝B超能查出來嗎酒精肝B超能查出來。酒精肝發展到很嚴重的程度會在超聲下有脂肪肝的表現,因為酒精肝和肥胖引起的脂肪肝在肝臟病理的表現上是一致的,都是脂肪在肝臟中的沉積,如果做肝活檢在纖維鏡下都是看到肝細胞內存在著脂滴。所以一旦肝細胞內的脂滴體積達到了一個介質,在超聲檢查的時候都會發現相應的改變,就是肝臟體積的增大以及肝臟形態的飽滿。所以酒精性肝病發展到中晚期出現了脂肪肝的病理表現的時候,在超聲上也會出現類似肥胖引起的單純性脂肪肝的超聲變化。01:34
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肝豆狀核變性肝豆狀核變性是遺傳性的銅代謝障礙,導致的肝硬化和以基底節腦病為主的腦變性疾病為特點,表現為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環,肝豆狀核變性的病因和發病機制包括三點:第1個是正常攝入的銅在肝細胞中與a2球蛋白牢固結合,形成銅藍蛋白,循環中的銅90%~95%結合成銅藍蛋白,70%的銅藍蛋白在血管內,其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成,剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內的合成前銅藍蛋白和銅結合存在障礙,銅藍蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷,由于銅不能結合為銅藍蛋白,而沉積在肝腎腦角膜,出現相應的臨床癥狀,治療方面主要原則是低銅飲食,藥物減少銅吸收并增加銅排出,可以嘗試用以下藥物,包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。語音時長 01:53”
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肝豆狀核變性嚴重嗎首先這個問題不能用輕重來說,最重要的是結合患兒的臨床表現,一般表現有肝臟類的疾病,比如急慢性的肝炎,食欲缺乏,黃疸,肝脾腫大等等,還有神經精神癥狀,還有就是眼部的癥狀,還有血液系統,腎臟骨骼的病變,但是不是所有的癥狀都是同時出現的。一般肝臟系統出現的癥狀比較早,如果能及早的發現,及早的進行低酮飲食,而且服用藥物治療,病情很容易會得到控制。如果病情進展的很快,可能會出現肝硬化,肝衰竭,甚至會出現肢體的癥狀等,甚至出現抵抗力下降,反復的感染,還會發生骨折等。這種情況下就比較難治,甚至還會出現脾功能亢進,肝壞死,這都是一些危險的情況,是很嚴重的。語音時長 1:29”
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肝豆狀核變性的表現肝豆核變性多見于青少年,疾病起病比較緩慢,沒有經過治療的多會出現肝臟和神經損害的癥狀。神經系統癥狀突出表現為錐體外系癥狀,肢體舞蹈樣,手足徐動樣的動作及肌張力障礙,表情怪異,靜止性意向性姿勢性的震顫,肌強直,運動遲緩,構音障礙,吞咽困難,屈曲姿勢,還有皮質小腦,錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現為非特異
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肝豆狀核變性表現特點肝豆狀核變性多是見于青少年,起病比較緩慢,沒有經過治療都會出現肝臟和神經損害的癥狀,神經系統的癥狀突出表現是錐體外系的癥狀,可以有肢體舞蹈樣,手足徐動樣的動作,肌張力障礙,表情怪異,靜止性意向性還有姿勢性的震顫,肌強直運動遲緩,還有構音障礙,吞咽困難,屈曲姿勢還有慌張的步態,還可以伴有皮質小腦和錐體
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肝豆狀核變性腦型怎么治療首先需要驅銅治療
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肝豆狀核變性你好,還有哪里不舒服