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系統性硬皮病有哪些臨床特點

女, 54歲

2018-12-06 1730次

病情描述:

系統性硬皮病有哪些臨床特點

醫生回答

病情分析:

系統性硬皮病分為彌漫性和肢端型。彌漫性硬皮病可導致多系統病變,病情嚴重程度器官分布和疾病進展各有不同,典型的發病年齡通常比局限性要小,起病突然通常以數周的面部和肢體遠端腫脹及雷諾現象為首發癥狀,伴有疲乏及虛弱等全身癥狀,皮膚硬化可從四肢遠端迅速波及肘部甚至軀。數年內可出現繼發嚴重的多器官損傷,包括肺,心臟,胃腸道,腎臟。 局限型:通常出現持續多年甚至幾十年的雷諾現象,患者肢體遠端皮膚增厚,累及指、手、前臂、顏面,肢體病變一般不超過肘部。皮膚增厚,通常伴有面部的毛細血管擴張,內臟受損較晚,約在起病十年以后,部分患者可發生食管運動障礙和肺間質的損害,腎臟的損害較少。 還有一種叫重疊型,就是伴有另外一種結締組織病,如皮肌炎或系統性紅斑狼瘡。

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