自身免疫性肝炎除了要與原發性膽汁性肝硬化相鑒別以外還有另外一個自身免疫性肝病，我們叫原發性硬化性膽管炎。
這個疾病它是以肝內外膽管系統廣泛的炎癥和纖維化為特點，多見于中青年的男性。特異性抗體的檢測時，沒有什么特別的特異性的抗體。但是有80%以上的病人可能出現一個安卡抗體的陽性，我們叫抗中性粒細胞包漿抗體的陽性。這是這個疾病的診斷很重要的一點，這時我們需要做膽管的造影。如果在膽管造影過程當中，見到肝內外膽管的狹窄與擴張相間，呈現一個串珠狀的改變，這是這個疾病特有的。
原發性硬化性膽管炎有什么特點
周桂琴主任醫師
首都醫科大學附屬北京地壇醫院 中西醫結合科
2018-05-245431次
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原發性膽汁性膽管炎是什么原發性膽汁性膽管炎，簡稱PBC，它是由于自身免疫反應介導的，一個慢性的、進行性的、膽汁淤積性的肝病。它的典型病理表現，主要是為慢性的、進行性的、非化膿性的，它以細小膽管破壞為主的膽管炎，或者是肉芽腫性膽管炎。這個病起病比較隱匿，緩慢，它的自然病程分為四期，比如說臨床前期，它是沒有癥狀的，肝功能也是正常的，僅僅只是出現一個線粒體抗體是陽性，這個時候極容易誤診。后期出現一個肝硬化，所以它又有一個名字，叫做原發性膽汁性肝硬化。
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李祥金
主任醫師武漢市普仁醫院
2019-10-31 8123次
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原發性膽汁性膽管炎和膽管炎一樣嗎原發性膽汁性膽管炎簡稱PBC，它是由于自身免疫反應介導的、慢性進行性的、膽汁淤積性的肝病。它的典型的病理表現為慢性的、進行性的、非化膿性的，它以小膽管破壞為主的膽管炎，或者是肉芽腫性的膽管炎。這個病起病比較隱匿、緩慢，后期出現肝硬化。而我們一般的膽管炎常常是指感染性的膽管炎，起病急，它容易并發敗血癥，需要緊急處理，這個與PBC是不同的。
01:01
李祥金
主任醫師武漢市普仁醫院
2019-10-31 4260次
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原發性硬化性膽管炎原發性硬化性膽管炎的發病原因，現在還不十分清楚，可能與以下的因素有關。第一，是由于潰瘍性的結腸炎，兩者關系比較密切，是原發性硬化性膽管炎可能存在自身免疫的過程。第二，是慢性或反復的細菌進入門脈循環，可以誘發肝臟及膽管的炎癥反應，結腸的細菌和慢性的病毒感染造成毒性膽汁酸積聚，也可以導致肝臟的損傷。第三，可能發生膽管的缺血性損傷，免疫學介導的膽管損傷，可能是原發性硬化性膽管炎發病的主要機制。總體而言，原發性硬化性膽管炎被認為是一種多因素參與的疾病，可能在環境因素刺激下導致具有遺傳背景的個體中發病，也有學者認為原發性硬化性膽管炎是臨床表現相似的一類疾病。原發性硬化性膽管炎的診斷，對于膽汁淤積為主的肝功能異常患者，尤其合并有炎癥性腸病時需要考慮原發性硬化性膽管炎的診斷，膽管造影，以下特征性的膽管改變并除外繼發因素后可以診斷原發性硬化性膽管炎，經皮肝穿刺活檢可以支持診斷，但是通常不需要做。語音時長 1:57”
潘祝彬
主治醫師安徽省兒童醫院
2018-10-24 5930次
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原發性硬化性膽管炎怎么治療原發性硬化性膽管炎多發于男性，它其實就是抗線粒體、抗體陽性或者是免疫性的功能遭到損傷，有自身免疫性的抗體，存在肝臟和膽管的嚴重損害慢性損傷的過程。它往往都會表現面色發黃、浮腫、食欲減退。而原發性硬化性膽管炎治療往往分為手術治療和保守治療，保守治療就是通過藥物一般應用抑酸藥物以及抗炎的藥物，但一旦保守治療無效或者炎癥非常嚴重，需要及時去正規的醫院，進行手術治療。語音時長 01:21”
信鵬
主任醫師朝陽市第二醫院
2019-04-10 3606次
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硬化性膽管炎怎么治療病情分析：硬化性膽管炎是一種慢性膽汁淤積性病變，它往往表現為進行性炎癥和纖維化，最終會使膽管狹窄，從而引起肝硬化和門靜脈高壓。意見建議：而現在臨床沒有根治性的治療方法，主要以減緩病情發展，緩解癥狀為主。常用的藥物有熊去氧膽酸，可以長期服用。肝移植是硬化性膽管炎，終末期唯一有效的治療方法，但由于費用昂貴，肝源少。很少有患者通過這種方式再進行治療。
信鵬
主任醫師朝陽市第二醫院
2019-03-21 1802次
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什么是原發性膽汁性膽管炎病情分析：原發性膽汁性膽管炎是一種以膽汁淤積為特點的慢性，自身免疫性肝病。原發性膽汁性膽管炎，如果不及時治療將會發展成為膽汁性肝硬化。最終會導致廣泛性的肝管而破壞，甚至肝衰竭會危及到生命。意見建議：建議要積極的去正規醫院詳細配合檢查，在醫生的指導下給予治療的方案，飲食上要多吃高蛋白易消化的食物，少食多餐，保證營養。
信鵬
主任醫師朝陽市第二醫院
2019-03-21 3802次
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原發性硬化性膽管炎怎么治療原發性硬化性膽管炎是一種由于感染、遺傳因素、膽管缺血、自身免疫異常等多種原因所導致的，發生在膽管部位的疾病，主要會表現為肝臟內分泌的膽汁出現了淤堵的情況。原發性硬化性膽管炎的患者臨床上以肝臟內和肝臟外的膽管都出現了進行性纖維化的狹窄為主要特點。而且患有原發性硬化性膽管炎的大部分患者都會有潰瘍性結腸炎
王東
主任醫師北京大學人民醫院
2019-07-16 1923次
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原發性硬化性膽管炎晚期肝臟增大還是縮小原發性硬化性膽管炎晚期肝臟增大，原發性硬化性膽管炎是一種慢性膽汁淤積性疾病，目前病因尚不完全明確，可能是由于環境因素刺激導致的，也可能是由于膽管的缺血性損傷引起，常見于年輕的男性，往往與炎性腸病，尤其是潰瘍性結腸炎有關，病情比較隱匿，會有漸進性加重的乏力、瘙癢和梗阻性黃疸的癥狀，一般到了晚期會出現黃
王東
主任醫師北京大學人民醫院
2022-08-22 183次
