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原發(fā)性膽汁性肝硬化的臨床表現(xiàn)有哪些

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醫(yī)生主講實錄

原發(fā)性膽汁性肝硬化是由自身免疫反應(yīng)介導(dǎo)的慢性進行性膽汁淤積性肝病,肝臟大、墨綠色,隨疾病進展呈結(jié)節(jié)狀,多見于中年女性,大部分患者起病于四十到六十歲,男女比例約為一比九。該病起病隱匿、緩慢可分為四期,包括臨床前期、肝功能異常無癥狀期、肝功能異常癥狀期、肝硬化期。

后兩期的臨床表現(xiàn)如下:

早期癥狀較輕,乏力和皮膚瘙癢為最常見。首發(fā)癥狀約78%的患者有乏力,瘙癢比乏力更具特異性,發(fā)生率為20%到70%。瘙癢常在黃疸前數(shù)月至兩年左右出現(xiàn),同時出現(xiàn),先黃疸后瘙癢者少見,常于夜間加劇,同時可以出現(xiàn)皮膚粗糙、色素沉著和夜盲癥、骨軟化和骨質(zhì)疏松、出血傾向等。也可以看見黃瘤,常見于眼瞼,內(nèi)眥附近和后發(fā)際。多數(shù)病例肝大,并隨黃疸的加深逐漸增大,常在肋下4到10厘米,質(zhì)硬,表面平滑,壓痛不明顯。

晚期出現(xiàn)門靜脈高壓癥與肝衰竭,可進展為肝癌,本病常合并其他自身免疫性疾病,如干燥綜合癥、甲狀腺炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等。

以上內(nèi)容僅供參考

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