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什么是分裂手畸形

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醫生主講實錄

分裂手是因為手分裂成尺橈側兩部分而命名,在胚胎發育期,由于中央縱裂發育不良,即手部重要的骨質和相關的軟組織成分或二者均受到抑制,其表現從合并手指缺如的簡單軟組織分裂,到手的所有骨質成分的抑制。

典型病例為中指缺失,伴有第三掌骨發育不良或缺失,多數分裂手合并其他畸形,如部分或完全并指,近側指骨間關節屈曲攣縮或偏斜,指骨與掌骨融合,兩個掌骨共用一個手指,及掌指關節等,分裂手一般發生在雙側,雙足也可受累。

分裂手又稱為缺指畸形,少指畸形,分裂手有明顯的遺傳特征,常表現為染色體結構異常,分裂手畸形常常與分裂足同時發生,有的是綜合征癥狀中的一種畸形表現,分裂手表現為手指及手掌在手中部,分裂為尺橈側兩部分,多半是雙側。

其不僅由于手指缺失程度及長骨發育缺陷程度不一,而表現出不同癥狀,而且由于伴有不同程度的病指,多指,掌骨及指骨贅生,或贅生掌骨指骨之間互相融合。

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