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遺傳性球形紅細胞增多癥的治療

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醫生主講實錄

遺傳性球形紅細胞增多癥是一種遺傳性溶血性疾病,治療主要是脾切除,它是遺傳性球形紅細胞增多癥的首選治療方法,有效率可以達到90%以上,手術后幾天黃疸就可以消退,貧血得到改善。脾切除的手術指征的有生長發育遲緩,骨骼變化,溶血癥狀以及貧血誘發的臟器功能障礙的患者。

另外,有小腿潰瘍或者出現髓外造血的人,也是手術的指征,對于患者嚴重貧血,網織紅細胞明顯增高或者反復發生再障危象,生長緩慢或者有心臟擴大,應該在五到六歲后進行脾切除術。

對于有嚴重的遺傳性球形紅細胞增多癥導致,生長遲緩和骨骼病變的人,可以將脾切除的年齡提前,但是一般也得在一周歲以后做脾切除,因為脾切除后,患者主要的并發癥就是容易合并感染。另外,球形紅細胞增多癥,還可以給予葉酸治療,預防巨幼紅細胞性貧血,如果發生貧血危象,給予輸血,補充血容量,可以應用抗生素控制感染。

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