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小兒混合性結締組織病引發什么疾病

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醫生主講實錄

首先是皮膚損害,該病患者多伴有皮損,表現為手和手指腫脹,皮膚緊繃變厚,臘腸樣改變,部分可有狼瘡樣皮疹和蝶形紅斑,狼瘡帶實驗陽性。

第二,關節炎和肌炎,患者有類似JRA的多發性關節炎,但多數不留后遺癥,患者的近端肌肉常有壓痛和肌無力。

第三,心肺腎神經及食管的改變,兒童心臟受累較成人常見,可有心肌炎,心律不齊,少數可見二尖瓣脫垂。肺動脈高壓常見,肺部病變常見于晚期,表現為活動后呼吸困難肺動脈高壓。腎臟病變較系統性紅斑狼瘡少見,但報道仍有20%以上患者出現腎炎甚至腎衰竭,10%患者出現神經系統異常以三叉神經痛尤為常見,本病常見于食管運動降低,食管遠端三分之二處的蠕動降低和食管兩端括約肌功能低下是本病的特征性改變。

第四,其他方面,約三分之一的患者有發熱,淋巴結腫大,肝脾腫大等。

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