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血友病的病因及癥狀

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醫生主講實錄

血友病是一組最常見的遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病,其中80%以上的患者為因子八缺陷稱為血友病甲,其次為因子九缺乏稱為血友病一乙,還有部分患者為因子十一缺陷稱為血友病丙。

血友病甲多為男性患者,有的有家族史,有的沒有家族史。出血多以關節,肌肉,深部組織出血為主,有或者沒有活動過久用力,創傷或手術后異常出血是嚴重者可以見。一般情況下出血時間,血小板計數,血塊收縮時間以及凝血酶原時間都是正常的。活化部分凝血酶原時間是血友病甲較為敏感的篩選試驗。血友病甲常用的診斷方法就是因子八凝活性的測定。

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