?淋巴管肌瘤病是一種罕見疾病,但臨床癥狀多是很常見的,所以說漏診和誤診的情況比較多見。在日常的工作中需要提高診斷意識,常見的呼吸系統癥狀包括呼吸困難,自發性氣胸,乳糜胸,咯血和胸痛等。
淋巴管肌瘤病的發生易于女性患者,平均的診斷年齡在35到四十歲,通常起病比較隱秘,在臨床癥狀出現前,可能已經有了活動耐力的表現。隨著疾病的發展,呼吸困難會逐漸明顯,變成進行性的加重。
氣胸和乳糜胸的常為這個病發病的首要癥狀,并可以反復發生,整個過程中約有60%到70的患者會出現氣胸,30%的患者會出現乳糜胸。淋巴管肌瘤病也可以由肺外受累,可以出現腹脹腹痛等癥狀。腹部和盆腔的ct檢查可以發現淋巴結腫大,腹膜后的淋巴管,平滑肌瘤,腎血管,肌瘤質導,部分患者還可以出現乳糜性的腹腔積液。