本病是自身免疫性肝病，多見于中年女性，多數起病于四十到六十歲，起病隱匿緩慢，自然病程大致分為四個時期：
一、臨床前期，一般無癥狀，肝功能正常，可長達十幾年，多在篩查時發現。
二、肝功能異常無癥狀期，無癥狀者約占首次診斷的20%到60%，因血清堿性磷酸酶水平升高而檢測抗線粒體酶確定診斷，多于二到四年內出現癥狀。
三、肝功能異常癥狀期。
四、肝硬化期，在早期患者癥狀較輕，乏力和皮膚瘙癢為最常見的首發癥狀，瘙癢比乏力更具有特異性發生率約為20%到70%。
原發性膽汁性肝硬化的臨床表現是什么
潘童副主任醫師
聊城市第二人民醫院 風濕免疫科
2018-07-30 1777次
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原發性膽汁性肝硬化有什么特點自身免疫性肝病還有另外一個名字叫原發性膽汁性肝硬化，也可以叫原發性膽汁性膽管炎，我們把它簡稱為PPC。這個病人自身抗體不是表現為自身免疫性肝炎的抗線粒體抗體的陽性，或者其他剛才我們說的抗平滑肌抗體或者抗肝腎微粒體抗體的陽性。而是表現在一個特異性的抗體，我們叫抗線粒體抗體的陽性。特別是抗線粒體抗體MR亞型的陽性，是診斷這個病特異性的抗體。這個病的特點它除了有這個可以表現為轉氨酶的升高以外，區別于自身免疫性肝炎的一個特殊的球蛋白的升高，它是表現為IGM升高為主。除了IGM升高以外它還有一個自身抗體的AM陽性，和一個肝功能異常表現，是以堿性磷酸酶升高，AIP升高為特征這樣一個表現。
01:29
周桂琴
主任醫師首都醫科大學附屬北京地壇醫院
2018-05-24 6581次
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原發性膽汁性肝硬化傳染嗎原發性膽汁性肝硬化，我們把它定義在自身免疫性肝病的范疇，但是它的發病機制，是由于肝內的膽汁比較瘀滯，相當于是膽汁的一些成分，對于肝臟造成的傷害，引起的肝硬化。這種疾病屬于免疫性的肝病，是不傳染的，因為它沒有病毒，沒有病原體在體內的發作。這個疾病以前認知比較少，檢測手段有限，現在臨床上如果做自身抗體的抗體譜檢測，查到線粒體抗體的M2抗體陽性，比如說查到抗核抗體的GP210、SP100、Ro52，甚至說抗核抗體陽性，我們一般就考慮有原發性膽汁性肝硬化。而生化學的指標，原發性膽汁性肝硬化主要表現為，化驗血液發現γ谷氨酰轉肽酶，就是臨床上說的GGT或者γgt，還有堿性磷酸酶AKP的升高。一般來說原發性膽汁性肝硬化是不傳染的，但是已經有硬化，還要積極治療。這個疾病女性發病率是比較高的，老年女性比較多見，如果在發現的早期，未必是到肝硬化的階段，預后還是比較好的。
01:36
張引強
副主任醫師中國中醫科學院西苑醫院
2018-10-10 7402次
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原發性膽汁性肝硬化的臨床表現這個疾病大部分是見于女性，男女比例1:9，見于四十歲到六十歲的女性，占到85%~90%。該疾病起病比較隱匿，而且比較緩慢，其癥狀是比較輕的。瘙癢是原發性膽汁性肝硬化的初發癥狀，常在黃疸發生前數月甚至兩年左右出現，少數患者瘙癢與黃疸可以同時出現。先有黃疸，之后有瘙癢。黃疸出現之后，尿色是深黃，糞色變淺，皮膚見有色素沉著。因為長期肝內膽汁淤積導致分泌和排泄至腸腔的膽汁減少，影響脂肪的消化吸收，可以有脂肪瀉和脂溶性維生素吸收障礙，會出現皮膚粗糙和夜盲癥、骨軟化和骨質疏松癥、出血傾向的情況。由于膽小管阻塞，血中脂類的總量和膽固醇會持續增高，可以形成黃瘤，為組織細胞吞噬多量的膽固醇所導致的。黃瘤為黃色扁平的斑塊兒，常常位于眼瞼內眥附近和后發際等。語音時長 1:31”
盛秀云
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-08-14 1676次
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原發性膽汁性肝硬化的臨床表現有哪些？?疾病是自身免疫性肝病的一種類型，最常見于中年女性，大多數起病年齡在四十到六十歲，男女的發病比例為一比九。疾病起病隱匿，緩慢，它的病程大約分為四個時期：第一期，是臨床前期。化驗抗線粒體抗體陽性，沒有癥狀，肝功能正常，可以長達十幾年，一般是在體格檢查時篩查發現。第二期，肝功能無異常癥狀期。無癥狀的患者大約占首次診斷的百分之20%到60%，大多數是因為化驗血清中的堿性磷酸酶升高，而檢測抗線粒體抗體陽性，而得到診斷，一般會在兩到三年內出現癥狀。第三期，是肝功能異常癥狀。第四期，主要是肝硬化期。語音時長 1:31”
郭菲
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-08-03 1606次
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原發性肝癌臨床表現是什么原發性肝癌的臨床表現主要是肝區疼痛以及肝大，黃疸等，同時有肝硬化表現以及全身性表現及伴癌綜合征。肝區疼痛是肝癌最常見的癥狀，半數以上患者有肝區疼痛，多呈持續性脹痛或鈍痛，是因癌腫生長過快，肝包膜被牽拉所致。肝臟呈進行性增大，質地堅硬，表面凹凸不平，有大小不等的結節，黃疸一般出現在肝癌晚期，多為阻塞性黃疸。
王陽陽
主治醫師棗莊礦業集團中心醫院
2018-12-06 2002次
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原發性肺結核臨床表現是什么原發性肺結核多近于少年兒童，無癥狀或癥狀輕微，結核菌素實驗多為強陽性，x線胸片表現為啞鈴型陰影，即原發病灶，引流淋巴管炎和腫大的肺門淋巴結，形成典型的原發綜合征，一般經過治療吸收較快，可不留任何痕跡，部分只有肺門淋巴結腫大。
王陽陽
主治醫師棗莊礦業集團中心醫院
2018-12-02 2502次
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原發性膽汁淤積性肝硬化原發性膽汁淤積性肝硬化，它最主要的特點是自身免疫性的疾病，它是由于自身免疫反應介導的慢性進行性的膽汁淤滯性的肝病，主要的表現就是，肝腫大并且肝臟是墨綠色的，隨著疾病的進展可能會進展成結節狀。在臨床上多數發生于，中年女性身上大約85%左右的患者，疾病是四十歲到六十歲左右，而且歐美國家的發病率明顯的高于
方霖
主治醫師南方醫科大學南方醫院
2022-01-24 268次
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原發性膽汁性肝硬化圖片原發性膽汁性肝硬化，可以通過生活干預、藥物治療、手術治療等進行改善。
張媛媛
副主任醫師北京大學人民醫院
2023-03-02 0次
