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支氣管擴張癥的病因和發病機制

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醫生主講實錄

支氣管擴張的主要病因是支氣管肺組織感染和支氣管阻塞。兩者相互影響,促使支氣管擴張的發生和發展。支氣管擴張也可能是先天發育障礙及遺傳因素引起,但較少見。另有約30%支氣管擴張患者病因未明,但通常彌漫性的支氣管擴張發生于存在遺傳、免疫或解剖缺陷的患者,如囊性纖維化、纖毛運動障礙和嚴重的al-抗胰蛋白酶缺乏。低免疫球蛋白血癥和免疫缺陷和罕見的氣道結構異常,也可引起彌漫性疾病,如氣管支氣管擴張(Mounier-Kuhn綜合征),軟骨缺陷(Williams-Campbell綜合征),以及變應性支氣管肺曲菌病等常見疾病的少見并發癥。局灶性支氣管擴張,可源自未進行治療的肺炎或阻塞,例如異物或腫瘤,外源性壓迫或肺葉切除后解剖移位。所有這些疾病損傷了宿主氣道清除機制和防御功能,使其清除分泌物的能力下降,易于發生感染和炎癥。細菌反復感染可使充滿炎性介質和病原菌黏稠液體的氣道逐漸擴大、形成瘢痕和扭曲。支氣管壁由于水腫、炎癥和新血管形成而變厚。非結核分枝桿菌也導致患者支氣管擴張。周圍間質組織和肺泡的破壞導致了纖維化、肺氣腫,或二者兼有。

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