一、治療基礎疾病
對活動性肺結核伴支氣管擴張應積極抗結核治療，低免疫球蛋白血癥可用免疫球蛋白替代治療。
二、控制感染
出現痰量及其膿性成分增加等急性感染征象時，需應用抗生素。可依據痰革蘭染色和痰培養指導抗生素應用，但在開始時常需給予經驗治療（如給予氨芐西林、阿莫西林或頭孢克洛）。存在銅綠假單胞菌感染時，可選擇口服喹諾酮類，靜脈給予氨基糖苷類或第三代頭孢菌素。對于慢性咯膿痰的患者，除使用短程抗生素外，還可考慮使用療程更長的抗生素，如口服阿莫西林或吸人氨基糖苷類，或間斷并規則使用單一抗生素以及輪換使用抗生素。
三、改善氣流受限
支氣管舒張劑可改善氣流受限，并幫助清除分泌物，伴有氣道高反應及可逆性氣流受限的患者，常有明顯療效。
四、清除氣道分泌物
化痰藥物，以及振動、拍背和體位引流等胸部物理治療均有助于清除氣道分泌物。為改善分泌物清除，應強調體位引流和霧化吸人重組脫氧核糖核酸酶、后者可通過阻斷中性粒細胞釋放DNA降低痰液黏度。
五、外科治療
如果支氣管擴張為局限性，且經充分的內科治療，仍頑固反復發作者，可考慮外科手術切除病變肺組織。如果大出血來自于增生的支氣管動脈、經休息和抗生素等保守治療不能緩解反復大咯血時，病變局限者可考慮外科手術，否則采用支氣管動脈栓塞術治療。對于那些盡管采取了所有治療仍致殘的病例，合適者可考慮肺移植。
