特發(fā)性肺纖維化（idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF）系指IIP中病理表現(xiàn)為尋常型間質(zhì)性肺炎的一種類型，在llP中最常見，占47％-71％。病變局限于肺部，引起彌漫性肺纖維化，導致肺功能損害和呼吸困難。
此病的曾用名較多，包括Hamman-Rich綜合征、纖維化性肺泡炎、隱源性致纖維化肺泡炎、ⅡP等。隨著臨床和病理研究的進展，確立IPF作為一個獨立的疾病，其臨床演變規(guī)律、對治療的反應和預后與其他類型的IIP有明顯區(qū)別。
什么是特發(fā)性肺纖維化
馮罡主治醫(yī)師
宜昌市中心人民醫(yī)院 普通內(nèi)科
2018-08-01 3571次
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肺纖維化早期癥狀肺纖維化也是肺里邊的一種炎癥的修復，就是肺泡炎自身的成纖維母細胞，和膠原蛋白在局部的沉積，形成纖維化，導致肺組織的損傷。一般因為肺的代償能力比較強，如果要是早期肺纖維化，它的面積不會很大。一般都形成在肺的下肺，而且它是靠近胸膜1-2個厘米地方出現(xiàn)網(wǎng)格狀的這種改變，只是局部的功能受到影響，對于整個肺的功能，就不會有太大的影響，早期的肺間質(zhì)纖維化，臨床表現(xiàn)不是很多。一般都是體檢的時候才會發(fā)現(xiàn)。一般的都是到了中晚期的時候，或者是起碼是相對重一點的時候，才會出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難。如果再厲害，可以出現(xiàn)胸悶憋氣，尤其上樓以后會出現(xiàn)喘憋，或者是指甲末端會出現(xiàn)紫紺，或者是杵狀指。這種都是肺里邊一種長期缺氧的表現(xiàn)。所以肺間質(zhì)纖維化早期，一般臨床表現(xiàn)不多，需要通過這個肺的CT檢查，才能夠發(fā)現(xiàn)。
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楊效華
主任醫(yī)師北京中醫(yī)藥大學東方醫(yī)院
2019-01-04 35651次
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肺纖維化是怎么回事肺間質(zhì)纖維化，它是肺泡受到異物或者是炎癥的損傷以后，它自己進行一種修補。這種修復就是使肺泡本來是一個非常的彈性很好，很軟的有呼吸功能的肺泡，由于修復有纖維蛋白和膠原蛋白的滲出，使得它變硬了，彈性變差了，使它的功能喪失了。所以肺間質(zhì)纖維化是一種過度修復，導致的肺泡的功能喪失了的這種情況。咱們正常的情況下，比如摘掉一個肺，另外一個肺也完全能夠維持我們的生存。但如果肺纖維化的面積很大，肺泡的損傷比較嚴重，肺泡損傷的面積比較大，那樣對肺的呼吸的功能就會受到影響。所以，如果肺間質(zhì)纖維化比較嚴重了，就不光會出現(xiàn)咳嗽、咳痰，主要是呼吸困難。所以肺間質(zhì)纖維化是臨床上比較難治的一種疾病。在臨床上，現(xiàn)在由于肺CT的廣泛應用，就能夠及時發(fā)現(xiàn)。所以及時發(fā)現(xiàn)，及時用藥，防止它的進一步發(fā)展，這樣對生活應該影響不是很大。并不是得了肺間質(zhì)纖維化，我們就會一定不能夠進行正常的生產(chǎn)生活了，還是要分早期和晚期。
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楊效華
主任醫(yī)師北京中醫(yī)藥大學東方醫(yī)院
2019-03-01 55567次
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特發(fā)性肺纖維化特發(fā)性肺纖維化是一種慢性、進行性、纖維化、性間質(zhì)性肺疾病，病變局限在肺臟，好發(fā)于中老年人群，其肺組織和胸部CT特征性表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎，病因不清，按病程有急性、亞急性和慢性之分，本病多為散發(fā)。作為一種慢性間質(zhì)性肺病，起病隱匿，病情逐漸加重，也可表現(xiàn)為急性加重，他診斷后的平均生存期僅2.8年，死亡率高于大多數(shù)腫瘤被稱為一種類腫瘤疾病。它的病因不明，但有足夠證據(jù)表明與免疫炎癥損傷有關，不同標本所顯示的免疫炎癥反應特征不盡一致，周圍血所反映出的是免疫異常比較突出，而支氣管肺泡灌洗液顯示炎癥反應為主，而局部肺組織的異常又有所不同，目前認為肺泡上皮細胞損傷和異常修復是導致肺纖維化的主要機制。語音時長 1:32”
李娜
主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院
2018-10-20 3396次
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特發(fā)性肺纖維化特發(fā)性肺纖維化是一種原因不明的慢性進行性致纖維化性間質(zhì)性肺炎的特殊類型。在歐洲曾被稱為隱源性致纖維性肺泡炎，主要發(fā)生在老年人，局限于肺臟，以氣急和肺功能間接性惡化為特征，最終導致呼吸衰竭，是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的第一或者是第二位最常見的類型。不同的研究所得的特發(fā)性肺纖化的患病率是不一樣的，一般的情況下是男性略多于女性，但是有的國家結(jié)果也是不盡相同，隨著時間的推移，現(xiàn)在疾病發(fā)病率有所降低。語音時長 1:06”
于姍
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-07-12 3580次
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特發(fā)性肺纖維化如何預防病情分析：特發(fā)性肺纖維化病因不清楚，預防主要是吸藥的患者一定要嚴格戒煙，因為吸藥可能跟該病有關。還有些病毒感染會引發(fā)該病，平時要注意鍛煉身體，增強體質(zhì)。如果有胃食管反流病，要積極對癥治療。意見建議：特發(fā)性肺纖維化目前沒有特效藥物治療，主要抗纖維化藥物有吡非尼酮和尼達尼布，能減緩肺功能的下降。肺移植是治療本病的最好治療方法。 以上方案僅供參考，具體藥品使用請結(jié)合自身情況在專業(yè)醫(yī)生指導下用藥。
徐峰
主治醫(yī)師大連北海醫(yī)院
2019-12-27 1904次
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特發(fā)性肺纖維化如何治療病情分析：目前沒有有效藥物治療，肺移植是最有效的治療方法。可以口服抗纖維化的藥物，比如吡非尼酮或者尼達尼布。如果合并感染要用抗生素控制感染。意見建議：平時應該注意避免著涼感冒，給予吸氧糾正低氧血癥或者呼吸衰竭情況，注意適當休息，避免重體力活動。反復感染，可以預防接種疫苗。以上方案僅供參考，具體藥品使用請結(jié)合自身情況在專業(yè)醫(yī)生指導下用藥。
徐峰
主治醫(yī)師大連北海醫(yī)院
2020-01-14 1702次
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特發(fā)性肺纖維化表現(xiàn)特發(fā)性肺纖維化表現(xiàn)有：（1）呼吸困難，勞力性呼吸困難并進行性加重、呼吸淺速可有鼻翼煽動和輔助肌參與呼吸，但大多沒有端坐呼吸。（2）咳嗽、咳痰早期無咳嗽，后可有干咳或少量黏液痰，易有繼發(fā)感染。出現(xiàn)黏液膿性痰或膿痰，偶見血痰。（3）全身癥狀，可有消瘦、乏力、食欲不振、關節(jié)酸痛等。
李偉才
副主任醫(yī)師南華大學附屬第三醫(yī)院
2018-09-17 1508次
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特發(fā)性肺纖維化的特點有什么特發(fā)性肺纖化是指原因不明，并且以普通型間質(zhì)性肺炎為特征病理改變的一組慢性炎癥性間質(zhì)性肺疾病，大約占到所有的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的60%以上，主要表現(xiàn)為彌漫性的肺泡炎、肺泡單位結(jié)構(gòu)紊亂和肺纖維化。臨床表現(xiàn)主要是發(fā)病年齡在中年以上，男性和女性比例是二比一，起病比較隱匿，主要表現(xiàn)是干咳、進行性呼吸困難，活動后
郭兮恒
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-05-24 212次
