?系統性硬化病合并肺動脈高壓，發病率為6%到60%，輕度的肺動脈高壓可無癥狀，重度的肺動脈高壓可有明顯的癥狀。
患者的癥狀缺乏特異性，最常見的為呼吸困難，其次是乏力、胸部不適、暈厥、心悸、咳嗽和咳血，偶爾聲音嘶啞，可見肺動脈瓣區、第二心音亢進、三尖瓣區可聞及收縮期雜音。出現心臟搏動明顯增強，合并有心功能不全時可以靜脈怒張、肝臟增大、下肢水腫等，胸片及胸部的ct檢查可見了，右下肺動脈擴張，橫徑往往大于等于15毫米，肺動脈突出高度大于等于3毫米，中心肺動脈擴張和外枝分支變細形成鮮明的對比。
系統性硬化病合并肺動脈高壓的表現
童春堂主治醫師
聊城市第二人民醫院 呼吸內科
2018-08-04 1622次
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肺動脈高壓的分級世界衛生組織規定，一個健康人靜息狀態下的時候，肺動脈壓力大于25，運動狀態下的時候肺動脈大于30，稱之為肺動脈高壓。肺動脈高壓分為輕、中、重三級，輕度的時候肺動脈壓力，波動于30到40毫米汞柱；中度的時候，肺動脈壓力波動于，40到70毫米汞柱；大于70毫米汞柱，我們稱之為重度的肺動脈高壓。當患者出現，重度肺動脈高壓的時候，往往已經出現很嚴重的臨床癥狀，如果是由于先天性心臟病，導致的肺動脈壓力這么增高的話，已經往往喪失了手術的機會。
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王海灝
副主任醫師武漢同濟醫院
2018-12-26 32637次
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肺動脈高壓肺動脈高壓如何治療，肺動脈高壓的治療，分為對因治療和對癥治療，對因治療我們首先需要明確，肺動脈高壓形成的病因，是由于先天性心臟病形成，或者是由于肺動脈栓塞原因形成，或者是先天性的，肺血管的問題形成的，我們需要進行對因治療，如果是心臟病原因導致的，我們就要進行心臟病的矯正，如果是肺動脈栓塞原因的，我們可以進行血管栓塞的手術取出等等，對癥治療我們可以采取，降肺動脈壓力的藥物治療或者養療、利尿、強心等等，當然，如果肺動脈壓力到了后期非常非常高了，已經到了重度的肺動脈高壓的時候，我們可以采取心肺聯合移植或者肺移植的方式來進行根除。
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王海灝
副主任醫師武漢同濟醫院
2019-03-15 6184次
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系統性硬化病合并肺動脈高壓是怎么回事？?系統性硬化病合并肺動脈高壓的發病率約為6%到60%，其中局限型的系統性硬化病更容易發生肺動脈高壓。其病因考慮與繼發性的嚴重的肺間質纖維化有關，還可能與血管本身的病變有關。發生肺動脈高壓的高危因素包括皮膚受累，病程超過十年，患者的年齡較大時，以及雷諾現象嚴重的程度和時間都有關系。另外患者可出現進行性的肺纖維化和血管閉塞，肺動脈血管痙攣以及左室功能衰竭。一些因素包括高凝狀態，肺血管內膜增生和動脈外膜的纖維化，導致的血管阻塞也參與肺動脈高壓的形成。其病理的改變的主要是累積肌性的小動脈，小動脈向心性纖維化逐漸替代正常的內膜及中層，使血管壁增厚硬化狹窄。語音時長 1:44”
童春堂
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-08-05 2754次
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系統性硬化癥所致肺動脈高壓?系統性硬化癥的患者不管是哪一類型的，肺動脈高壓的發生率都是比較高的。肺動脈高壓常常是隱匿的發生的，當然也可以繼發與間質性肺疾病之后，常伴隨肺血管床的破壞。肺動脈高壓的癥狀，首發癥狀可能比較輕微，容易被誤診為系統性硬化癥的其他表現，比如輕微的勞力性呼吸困難，頭暈心悸，全身乏力等等。當出現呼吸困難的時候，肺動脈高壓和間質性肺病可能進展是比較迅速的，所以我們一定要定期檢查監測超聲心動圖還有肺功能。超聲心動圖能夠發現肺動脈高壓的改變，比如肺動脈收縮壓升高，當高度懷疑心肺疾病的時候，要進行右心導管和胸部高分辨率ct的檢查。另外為了排除肺動脈高壓升高的其他的原因，用心導管檢查對于這種診斷也是非常有必要的。如果懷疑有這種情況，一定要轉到專科專業科室進行治療，因為治療肺動脈高壓是有一些比較特性的治療藥物的。語音時長 1:31”
于姍
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-09-13 1828次
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肺動脈高壓有哪些癥狀表現肺動脈高壓典型癥狀為進行性活動后氣短，甚至呼吸困難，還可以伴有疲勞，乏力，運動耐量減低，可以出現暈厥，心絞痛或胸痛，聲音嘶啞，厭食，惡心嘔吐，上腹脹痛，雙下肢水腫等以右心衰為主的癥狀。肺動脈高壓是指肺動脈壓力升高，超過一定界值的一種血流動力學和病理生理狀態，可導致右心衰竭，可以是一種獨立的疾病，也可以是并發癥，還可以是一種綜合癥。肺動脈高壓最主要的原因是因為缺血和二氧化碳潴留而至的肺小動脈痙攣。
陳寶財
主治醫師滄州市人民醫院
2019-01-14 3203次
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?什么是肺動脈高壓肺動脈高壓是肺動脈壓力升高超過一定界值的一種動力學和病理生理狀態，易導致右心衰竭。是一種多發病、常見病。病死率、致殘率很高，需要引起患者高度重視。常見病因是動脈性、左心疾病、肺部疾患、缺氧、慢性血栓栓塞等。
楊士偉
主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院
2018-12-20 3502次
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系統性紅斑狼瘡合并肺動脈高壓時的表現系統性紅斑狼瘡合并肺動脈高壓時與特發性的肺動脈高壓相似，患者可以進行性的呼吸困難活動耐力下降，伴有右心室勞損的癥狀，嚴重時可并發肺源性心臟病。疾病的早期胸片表現正常，但是疾病晚期可出現典型的肺動脈增攀的表現，超聲心動圖和心導管檢查有肺動脈壓力的抬高，肺動脈造影可除外，血栓栓塞性的疾病引起的肺動脈高壓
儲永良
副主任醫師廣東省中醫院
2022-05-25 167次
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家族性肺動脈高壓肺動脈高壓是以肺小動脈病變為特點的常染色體顯性遺傳性疾病，可以導致肺動脈壓力進行性升高，出現右心衰竭甚至死亡。家族性的肺動脈高壓被劃分為原發性肺動脈高壓，對于這種情況發病率及死亡率方面，國外做過大量的研究。另外針對家族性肺高壓沒有特效的治療手段，因為屬于是遺傳性疾病，在發病機制方面主要是因為遺傳基因
郭兮恒
主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2022-01-24 35次
