骨纖維異樣增殖癥也成為骨纖維結構不良,是以股纖維變性為特征的骨病,比較多見,好發于青少年和中年,在骨的髓腔內有纖維骨,可以是單發現和多發性,有時可有反應骨形成,稱為骨纖維異樣增殖癥。
它的病理如下,病灶為稠密的纖維組織排列紊亂而無定向,在纖維結締組織內有化生的骨組織,呈纖維骨和編織骨,病灶內有時可見黏液樣變性,多核巨細胞和軟骨島。其臨床表現為,病灶進展緩慢,癥狀不明顯。病理性骨折比較常見。
它的x線表現如下,受累骨骼膨脹變粗,密質骨變薄,髓腔擴大,呈磨砂玻璃樣,界限清楚,股骨近端的病損,可使股骨頸彎曲酷似牧羊人手杖。
治療方法如下,可采用刮除,植骨術對有些長骨,如腓骨,肋骨可做階段性切除,對有畸形者,可行截骨矯形術。