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醫生主講實錄

多囊腎是指在胚胎發育的過程中由于腎小管與集合管之間的連接發生障礙,導致尿液生成后自腎小管排出受阻,形成數個大小不等的尿液潴留樣的囊腫,臨床上主要分為嬰兒型和成人型兩大類。下面來說一下嬰兒型多囊腎。

本病為常染色體隱性遺傳性疾病,患兒父母雙親均可無同類病史,但是兩者之一可攜帶有關的遺傳基因。嬰兒型多囊腎有圍產期型、新生兒型、嬰兒型、少年型四種類型。

前兩者是由于雙腎集合管的多囊性病變,而呈彌漫性分布,受累范圍分別為90%于60%以上,常同時伴有其他臟器的先天性反常,在分娩前和出生后短時間內,因為腎功能或其他臟器功能衰竭而死亡;嬰兒型多囊腎病變累及腎小伙的范圍約占25%,臨床癥狀出現就晚,一般至兒童期腎衰竭而死亡;少年型多囊腎病變累及腎小管的范圍僅為10%,腎損傷的程度較輕,發展較為緩慢。

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