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法洛四聯(lián)癥的發(fā)病機(jī)理

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醫(yī)生主講實(shí)錄

它是一種先天性的心臟畸形病,包括室間隔缺損、肺動(dòng)脈口狹窄、主動(dòng)脈右位和右心室肥厚,由于肺動(dòng)脈口狹窄血液進(jìn)入肺循環(huán)受阻,引起右心室代償性肥厚,右心室壓力增高。肺動(dòng)脈狹窄嚴(yán)重者右心室的壓力與左心室壓力相仿,血流經(jīng)過室間隔缺損發(fā)生雙向分流,右心室的血液大部分進(jìn)入主動(dòng)脈,若肺動(dòng)脈瓣閉鎖則右心室全部血液均進(jìn)入主動(dòng)脈。

肺的血供依靠動(dòng)脈導(dǎo)管,由于主動(dòng)脈騎跨在左右心室之上,同時(shí)接受左右心室血液輸送全身,從而導(dǎo)致發(fā)紺,因?yàn)榉蝿?dòng)脈狹窄,肺循環(huán)進(jìn)行交換的血流量減少,更加加重了發(fā)紺。

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