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法洛四聯(lián)癥的癥狀和體征

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醫(yī)生主講實錄

癥狀主要是發(fā)紺,多在出生后三到六個月出現(xiàn),也有少數(shù)到兒童或者成人期才出現(xiàn),發(fā)紺在運動和哭鬧時加重,平靜的時候減輕,呼吸困難和缺氧性發(fā)作多在生后六個月開始出現(xiàn)。

由于組織缺氧,活動耐受能力比較差,重則呼吸急促,嚴重患者可出現(xiàn)缺氧性發(fā)作,意識喪失或者抽搐,蹲踞,為法洛四聯(lián)癥。進而臨床上一種特征的姿態(tài),蹲踞可以緩解發(fā)紺和呼吸困難。

體征主要是患兒生長發(fā)育緩慢,常有杵狀指,多在發(fā)紺出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生,胸骨左緣在第2、4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音,常伴收縮期震顫,及嚴重的右心室流出道梗阻或者肺動脈閉鎖病例,可無心臟的雜音,在胸前部或者背部有連續(xù)性雜音時,說明有豐富的側(cè)支血管存在,肺動脈瓣、第二心音明顯減弱或者消失。

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