AL型淀粉樣變性可以累及多系統(tǒng)和多器官，常侵犯心臟，引起限制型心肌病，心臟擴(kuò)大，心率失常和傳導(dǎo)阻滯，冠狀動(dòng)脈受累可引起心絞痛和心肌梗死。50%的原發(fā)性AL型淀粉樣變性病人死于充血性心力衰竭和心率失常，為該病最常見的致死原因。
胃腸道受累可引起胃腸動(dòng)力學(xué)異常，便秘，腹瀉，吸收不良和腸梗阻，也可以引起消化道出血。約四分之一病人出現(xiàn)肝大，偶爾見脾大，部分病人因舌被侵犯而出現(xiàn)巨舌，影響呼吸道出現(xiàn)呼吸不通暢，周圍神經(jīng)受累表現(xiàn)為劇烈疼痛，自主神經(jīng)病變可引起直立性低血壓，排汗障礙，胃腸功能紊亂等。關(guān)節(jié)受累會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛，也可以出現(xiàn)腕管綜合征或肩墊征。
淀粉樣變性的病人偶爾可出現(xiàn)高鉀血癥，多發(fā)性骨髓瘤合并AL型淀粉樣變性與原發(fā)性AL型淀粉樣變性，顯著不同的癥狀是前者常有難以忍受的骨痛。前者腎病綜合征，直立性低血壓和周圍神經(jīng)病變發(fā)生率較后者高。
