原發(fā)性巨球蛋白血癥為一種單克隆igm增高，伴有淋巴樣細(xì)胞增生，有時伴有腎小球損害的綜合癥。
其臨床特征為淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、骨髓及淋巴結(jié)中淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞增生，血中單克隆igm增高，igm是免疫球蛋白中分子量最大的一種，故稱為巨球蛋白。
目前認(rèn)為原發(fā)性巨球蛋白血癥是一種淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤，由原發(fā)性巨球蛋白血癥所致的腎臟病變，所以稱為原發(fā)性巨球蛋白血癥腎損害。
原發(fā)性巨球蛋白血癥腎損害
趙敏蕾副主任醫(yī)師
麗水市中心醫(yī)院 血液科
2018-08-19 1753次
為你推薦
-
原發(fā)性遺尿癥怎么辦當(dāng)患有原發(fā)性遺尿癥要養(yǎng)成良好衛(wèi)生習(xí)慣和作息習(xí)慣，避免過勞，可以在夜間的時候叫醒患者排尿。白天的時候避免過度興奮或做一些劇烈的運(yùn)動，以防夜間睡眠過深。并且要照顧到患者的自尊心，避免給他們增加一些心理上的負(fù)擔(dān)。除此之外還可以應(yīng)用一些治療遺尿癥的藥物。中醫(yī)上認(rèn)為，遺尿可能與脾腎不足有關(guān)系，脾腎不足會導(dǎo)致無法有效的固攝尿液，所以出現(xiàn)遺尿的表現(xiàn)。在上述的治療方法不起作用時，通常會應(yīng)用一些藥物來治療可以服用一些中成藥，例如常用的溫腎蘇拉甫片等藥物。由于有溫腎除濕，溫中健脾的藥物功效，因此對遺尿的癥狀有一定的治療效果。如需使用溫腎蘇拉甫片，或想要了解更多的用藥知識，可以咨詢醫(yī)師或者藥師，在其指導(dǎo)下合理用藥。
01:25
何峰
主任醫(yī)師北京積水潭醫(yī)院
2020-08-10 2981次
-
白蛋白/球蛋白偏低的原因白蛋白降低可以是因為肝臟合成白蛋白減少、腎臟丟失白蛋白增多或者腸道丟失增加，還有就是消耗增加導(dǎo)致的。常見的病因包括以下幾種：第一，是肝臟的疾病，急慢性的肝炎、肝硬化、急慢性肝衰竭，還有肝癌，這種情況肝臟合成白蛋白的能力減弱，白蛋白可以降低。第二，是腎臟疾病，腎病綜合征、急慢性腎炎等等，這個時候白蛋白代謝、排泄過多可以導(dǎo)致降低。第三，是自身免疫性疾病或者血液系統(tǒng)疾病，比如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、干燥綜合征，還有多發(fā)性骨髓瘤這種情況也可以出現(xiàn)白蛋白降低。白蛋白降低的時候經(jīng)常伴有球蛋白的增高，球蛋白增高具有一定的臨床意義的，而球蛋白偏低一般臨床意義并不大。就是說明白蛋白減低是有意義的，而球蛋白減低臨床意義并不明顯。
01:38
王建華
副主任醫(yī)師河北工程大學(xué)附屬醫(yī)院
2022-03-27 14784次
-
什么是原發(fā)性巨球蛋白血癥腎損害原發(fā)性球蛋白血癥腎損害也叫原發(fā)性華氏巨球蛋白血癥腎損害，華氏巨球蛋白血癥，是一種慢性淋巴增生性疾病，被歸類為淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤，是以骨髓浸潤和單克隆IgM副蛋白血癥為特征，華氏巨球蛋白血癥是少見病，可以出現(xiàn)全身癥狀，包括發(fā)熱，乏力，消瘦，盜汗。大約20%的患者有神經(jīng)系統(tǒng)受累，以漸進(jìn)的周圍神經(jīng)感覺異常為主，常見于雙足，對稱性分布，可有貧血，血小板減少以及高黏滯綜合征，還可以累及腎臟，表現(xiàn)為輕中度蛋白尿，也可為腎病綜合癥，伴有血尿，但是肉眼血尿少見，腎功能不全少見，還可以出現(xiàn)皮膚潰瘍，查體有淋巴結(jié)腫大和肝脾腫大。語音時長 1:35”
郭玉強(qiáng)
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2019-01-18 2397次
-
原發(fā)性巨球蛋白血癥能治好嗎巨球蛋白血癥是一種侵犯正常情況下合成和分泌IgM的B淋巴漿細(xì)胞惡性增生性血液系統(tǒng)疾病，以惡性細(xì)胞合成并分泌大量單克隆免疫球蛋白致血中IgM增高為特征的一種病癥。本病的治療根據(jù)病人不同時期給予不同的治療，若病人無正常無狀態(tài)的狀態(tài)下可以保持多年的穩(wěn)定，而不需要進(jìn)行治療，只需要嚴(yán)密的隨訪就可以了。治療的原則包括降低高黏滯血癥，包括血漿置換術(shù)、化療治療、對癥治療、支援治療，嚴(yán)重貧血者可出血和人體蛋白，建議病人保持樂觀的心態(tài)，配合醫(yī)生的治療及預(yù)防治療減少死亡率，延長生存期是一種必要的手段。語音時長 1:31”
陳玉
主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2018-08-22 1677次
-
原發(fā)性巨球蛋白血癥能治好嗎原發(fā)性巨球蛋白血癥能治愈嗎巨球蛋白血癥是一種侵犯正常情況下合成和分泌igm的B淋巴漿細(xì)胞惡性增生性血液系統(tǒng)疾病，以惡性細(xì)胞合成并分泌大量單克隆免疫球蛋白致血中igm增高為特征，建議病人保持樂觀的心態(tài)，配合醫(yī)生的治療及預(yù)防治療減少死亡率，延長生存期是一種必要的手段。
趙敏蕾
副主任醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2018-11-26 1602次
-
巨球蛋白血癥是癌癥嗎有的患者如果出現(xiàn)了身體亞健康的癥狀，應(yīng)該進(jìn)行身體檢查和治療等，如果出現(xiàn)了不同程度的身體虛弱和身體乏力的癥狀，通過使用血液檢查的方法，進(jìn)行疾病的判斷，也可以選擇B超或者CT檢查的方法來確診病情。如果出現(xiàn)了巨球蛋白血癥的現(xiàn)象對患者的影響也是非常大的，應(yīng)該針對性的治療疾病，巨球蛋白血癥并不是癌癥，所以不要過于擔(dān)心和焦慮。巨球蛋白血癥是由于遺傳性疾病導(dǎo)致的這一現(xiàn)象，或者可能會引起身體乏力，或者出現(xiàn)了體重明顯減輕的癥狀，也可能會導(dǎo)致高粘滯綜合征的產(chǎn)生，可以選擇用藥的方法來控制病情的發(fā)展。巨球蛋白血癥用常規(guī)藥品治療效果并不是非常理想，可以選擇使用手術(shù)或者化療的方法來進(jìn)行調(diào)理，有效的控制病情的發(fā)展，在治療疾病的同時，應(yīng)該有一個好的生活規(guī)律，可以輔助緩解病情，預(yù)防死亡。
李長穎
副主任醫(yī)師大連港醫(yī)院
2018-11-17 3701次
-
原發(fā)性巨球蛋白血癥患者需要注意什么原發(fā)性巨球蛋白血癥患者一般需要注意改善飲食、適當(dāng)運(yùn)動、調(diào)整情緒、遵醫(yī)囑用藥等。1、改善飲食：患者需要以清淡、易消化的飲食為主，可以適量的吃黃瓜、雪梨、西紅柿、蘋果等食物，可以使體內(nèi)的營養(yǎng)更加全面，盡量不要吃肥肉、炸雞、辣椒等食物，有利于病情控制。2、適當(dāng)運(yùn)動：病情比較穩(wěn)定的患者，可以根據(jù)身體的狀況適
趙聲明
主任醫(yī)師北京醫(yī)院
2023-11-16 0次
-
巨球蛋白血癥有幾個階段巨球蛋白血癥一般有三個階段，通常可分為巨球蛋白血癥早期、巨球蛋白血癥中期以及巨球蛋白血癥晚期。1、巨球蛋白血癥早期：患者出現(xiàn)巨球蛋白血癥一般是由環(huán)境、遺傳等因素引起，一般在其早期可能會出現(xiàn)疲乏、無力、厭食等癥狀，若機(jī)體的骨髓受到累及，還可能會出現(xiàn)貧血的情況。2、巨球蛋白血癥中期：巨球蛋白血癥患者在中
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-08-15 459次
