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中樞性性早熟的分類及特點是什么?

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醫生主講實錄

中樞性性早熟(CPP)是緣于下丘腦一垂體一性腺軸過早激活,提前增加了GnRH的分泌和釋放量,出現LH,FSH升高,并有脈沖分泌。導致性腺發育和分泌性激素,使內外生殖器發育和第二性征出現。其過程呈進行性發展,直至生殖系統發育成熟。下丘腦一垂體一卵巢軸的功能自胎兒起已建立,小兒期只是停留在抑制狀態,當抑制狀態被解除即可出現青春發育提前。

由于女性下丘腦一垂體一卵巢軸的生理特點,女性易于發生同性性早熟,因此女性多于男性,其中大部分是下丘腦的神經內分泌功能失調所致。沒有找到特殊的病因,稱為特發性性早熟。少數是由中樞神經系統器質性病變所致,還有些是由周圍性性早熟轉化而來。對大多數4歲以上女孩的真性性早熟,特發性多見,但在4歲以下的真性性早熟女孩中常發現有中樞神經系統的損害。

相反,60%的男性病例有確定的潛在性疾病。兩性的器質性因素包括顱內腫瘤,特別是下丘腦的損傷(如錯構瘤、罕見的顱咽管瘤和異位生殖細胞瘤等),神經纖維瘤以及幾種罕見的疾病。

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