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胎兒多囊腎的危害?

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醫生主講實錄

胎兒多囊腎多為常染色體隱性多囊腎病,該病臨床較為罕見,發病率為兩萬分之一個新生兒,屬于遺傳性疾病,主要特征是腎臟集合管擴張和先天性肝纖維化。胎兒期發病表現為母體羊水過少,胎兒膀胱空虛,腎臟體積增大,回聲增強,胎兒常因腎臟體積巨大而難產。

新生兒期除腎臟增大以外患兒常伴有腎衰竭和肺發育不良導致的呼吸衰竭,30%~50%的患兒出生后不久死于呼吸衰竭,嬰兒期高血壓常見,尤其是在出生后數月最為嚴重,伴有心肌肥大,充血性心力衰竭。

兒童期和青少年期,能度過嬰兒期的患兒表現為腎臟體積增大,腎臟濃縮功能受損,常伴尿頻尿量增多低鈉血癥,15歲之前20%~45%的患兒進展至終末期腎衰竭,25歲之前70%患兒進入終末期腎衰竭,部分患者可進入成年,但隨著年齡的增大,肝臟癥狀和體征逐漸明顯,逐漸因為門脈纖維化導致門脈高壓出現胃腸道出血,門脈血栓和脾大等,該病患兒一般成活的年齡不大。

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