α-地中海貧血貧血嚴重嗎
α-地中海貧血是地中海貧血的一種常見類型,屬于常染色體不完全顯性遺傳疾病,在我國的發病率為10%~14%。
地中海貧血(簡稱地貧)又稱海洋性貧血,據全國醫學名詞審定委員會規定應稱為“珠蛋白生成障礙貧血”。是由于一種或多種珠蛋白肽鏈合成受阻或完全抑制,導致Hb成分組成異常,引起慢性溶血性貧血。
可并發嚴重的慢性溶血性貧血,可發生溶血危象,重度貧血,骨骼改變,有庫氏面容,脾腫大明顯,需依靠輸血維持生命。黃疸、感染和(或)藥物可加重溶血,可合并膽石,有高間接膽紅素血癥,重癥胎兒可死于宮內或娩出后短期內死亡。全身重度水腫,腹水等。生長發育停滯,常并發支氣管或肺炎,并發含鐵血黃素沉著癥,造成臟器損害,并發心力衰竭、肝纖維化、肝功衰竭等。