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嬰兒型黑蒙性癡呆癥狀

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醫生主講實錄

嬰兒型黑蒙性癡呆不管是男性寶寶還是女性寶寶都是非常容易得上這種疾病的。起病大約在一到四歲左右開始出現,會表現為患者突然的出現嚴重的驚厥,常常會呈現肌肉痙攣性或者說沒有動作的發作。運動和智力的發育相比同齡人來說是比較落后的,還會出現視力減退、肌張力降低、共濟失調、視網膜萎縮、黃斑變性、視神經萎縮而導致逐漸的表現為全盲。患兒的肌痙攣發作作用抗驚厥藥物來說是往往無效的,常常會伴有腦小的畸形,出現手足徐徐的運動、癱瘓、握持反射和頸肢的反射已經屬于了晚期。在臨床上分期而言可以分為以下幾個時期:

一、患者出生六到十個月左右,全身的肌張力會出現不同程度的降低,光反射存在,并有追視的現象,對于聲音比較敏感,腦電圖顯示波率不定的不規則波形以及高波幅的脈波爆發,有時候還可以見到局灶性的棘波。

二、一到一歲半的時候,患兒肌張力開始增高,健反射亢進,出現了緊張性的鏡反射,有時候會伴有全身的強制性抽搐。

三、一歲四個月到兩歲左右,患兒會經常出現肌痙攣的發作,對周圍事物漠不關心,視力明顯減退,乃至到失明。

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