黏多糖貯積癥Ⅲ型是一組兒童遺傳性的糖原代謝紊亂疾病，主要是以機體組織的糖原累積過多，而分解困難為特點，極少為糖原合成代謝障礙，致使機體組織糖原儲存少，這個病并非一種疾病而是一組疾病。
臨床上以低血糖為特點，所累及到的器官主要是肝，腎，骨骼肌，遺傳方式多為常染色體的隱性遺傳，沒有性別的差異，多數在兒童期發病，本病主要的并發癥就是充血性的脾腫大，可以并發痙攣性的四肢癱瘓，攻擊性的行為等等，即使有肝脾腫大，也是非常輕微的。
黏多糖貯積癥Ⅲ型會引起哪些疾病？
任運江主治醫師
濟南市章丘區中醫醫院 內科
2018-05-19 1460次
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宋海濤
主任醫師北京醫院
2020-12-29 3796次
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郭劍津
副主任醫師山西醫科大學第二醫院
2019-12-06 6377次
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黏多糖貯積癥Ⅵ型會引起哪些疾病？黏多糖貯積癥Ⅵ型臨床上分為輕型和重型，本性是常染色體的隱性遺傳，酸性的黏多糖以硫酸皮膚素沉積為主，約占尿排除酸性黏多糖的70%到95%，臨床重型表現多從兩到三歲就開始生長遲緩，關節活動嚴重的受限，角膜混濁發生的比較早。如果早閉合可以引起神經系的癥狀，會出現腦積水，痙攣性的偏癱，骨骼畸形的程度個人差異比較大，可以有肝脾的腫大，智力正常但是可以出現眼睛的失明、耳聾，心臟也可以有異常可以引起死亡，一般壽命多不超過十歲。語音時長 01:35”
任運江
主治醫師濟南市章丘區中醫醫院
2018-05-18 1650次
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黏多糖貯積癥Ⅱ型會引起哪些疾病黏多糖貯積癥Ⅱ型是x連鎖隱性的遺傳，臨床上有輕型和重型之分，臨床上重型表現以I型相似，多在青春期前死亡，起病在兩到六歲之間，有特殊的面容和骨骼的畸形，但是脊柱沒有鳥嘴樣的畸形，角膜內皮細胞雖有黏多糖沉積但是沒有角膜的云翳，皮膚會呈結節性的增厚以上臂和胸部為主。這個幼兒期開始會有聽力的損傷，呈漸形性的耳聾，視網膜會變形，心臟增大可以聞到收縮期和舒張期的雜音，最后可以發生充血性的心力衰竭或者是心肌的梗塞，這是死亡的原因，智能落后的差異較大，肝脾腫大，關節的強直，清醒患者一般沒有智力的障礙，臨床上癥狀也比較輕。語音時長 01:37”
任運江
主治醫師濟南市章丘區中醫醫院
2018-05-18 1996次
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什么是黏多糖貯積癥ⅶ型病情分析：黏多糖貯積癥vII型是黏多糖貯積癥的一種類型，因為黏多糖貯積癥是由于我們的體內細胞的溶解酶在體內降解黏多糖的水解酶，發生了變化導致的活性下降或者喪失，所以黏多糖不能夠被代謝，在體內貯積造成的發病。意見建議：黏多糖貯積癥主要分為7種類型，VII是其中的一種類型，是由于常染色體隱性遺傳病造成的。
郭英
主治醫師首都醫科大學附屬北京同仁醫院
2019-03-29 1701次
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任冬梅
副主任醫師中國人民解放軍第88醫院
2021-07-22 903次
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孫永安
主任醫師北京大學第一醫院
2022-09-20 47次
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張媛媛
副主任醫師北京大學人民醫院
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