運動神經(jīng)元病的診斷標準主要是依靠臨床表現(xiàn)以及肌電圖等輔助檢查結果，同時因為運動神經(jīng)元病是一類神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，診斷尚且需要除外其他可能引起類似運動神經(jīng)元病臨床表現(xiàn)的疾病。
目前來說世界上公認的運動神經(jīng)元病的診斷標準是修訂的一款標準，該標準于1994年由世界神經(jīng)病學聯(lián)盟出于研究和臨床試驗目的而提出的，認識到實驗室檢查的重要性之后，上述診斷標準在1998年被重新修訂并提出了另外一套診斷標準。
在2001年中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會參照世界神經(jīng)病學聯(lián)盟的診斷標準，提出了我國肌肉萎縮側索硬化的診斷標準，也就是主要有以下內容，首先是必須有下列的神經(jīng)癥狀和體征，表現(xiàn)為下運動神經(jīng)元病損癥狀，包括目前臨床表現(xiàn)正常，但是肌肉的肌電圖出現(xiàn)異常的，上運動神經(jīng)元病損的體征以及病情逐漸發(fā)展。
根據(jù)上述三個特征也可以做出以下三個程度的診斷，確診是要全身四個區(qū)域，比如球部、頸、胸、腰骶神經(jīng)支配區(qū)的肌肉群中，三個區(qū)域以上有上下運動神經(jīng)元病損的癥狀和體征，擬診是在兩個區(qū)域有上下運動神經(jīng)元病損的癥狀和體征，可能是在一個區(qū)域有上下運動神經(jīng)元病損的癥狀和體征。
