卟啉病是卟啉代謝障礙直接影響到血紅素合成而出現的貧血，腹痛類疾病。臨床主要表現為腹部劇烈疼痛，疼痛部位不定，或在臍周，或在右上，或在右下，甚至全腹部。絞痛發作持續時間由數小時至數天或數周不等，發作時可伴有惡心嘔吐，持續便秘，伴無肌緊張和腹脹刺激征。
此外，還可能有神經異常的表現，尿中排出大量α氨基酸-γ酮戊酸(ALA)及卟啉原。新鮮尿色正常，但放在日光下曝曬，可變成棕色或黑色。
卟啉病是什么
李娜主治醫師
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王珊珊
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常見卟啉病本病又名血紫質病，是血紅素合成途徑當中，由于缺乏某種酶或酶活性降低，而引起的一組卟啉代謝障礙性疾病。可為先天性疾病，也可后天出現。主要臨床癥狀包括光敏感、消化系統癥狀和精神神經癥狀。本組疾病主要包括肝性卟啉病、ALA脫水酶缺乏卟啉病、急性間歇性卟啉病、遺傳性糞卟啉病、變異性糞卟啉病、遲發性皮膚卟啉病、肝性紅細胞生成性卟啉病、紅細胞生成性卟啉病、X連鎖鐵粒幼細胞性貧血、先天性紅細胞生成性卟啉病。語音時長 1:07”
李娜
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