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尿發(fā)黑是什么原因

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醫(yī)生主講實錄

黑尿癥又稱黑尿病,黑尿酸癥,是人類的一種罕見常染色體隱性遺傳代謝缺陷病,因病人的尿色發(fā)黑而得名,該病和酪氨酸和苯丙氨酸的代謝障礙有關(guān)。

早期除了尿色發(fā)黑,多無表現(xiàn),成年后會造成骨關(guān)節(jié)及臟器的損害,正常人的血清中含有尿黑酸氧化酶,能將酪氨酸分解代謝過程中的尿黑酸變成乙酰乙酸,后者再分解為二氧化碳和水。

黑尿病患者控制這種酶合成的基因突變時會有一定的表現(xiàn),尿黑酸有毒,會侵襲骨骼和軟骨,使軟骨區(qū)變成黑色,致使這些部位加速老化,逐漸出現(xiàn)骨關(guān)節(jié)炎、腎結(jié)石、前列腺結(jié)石、心臟病等一系列的表現(xiàn)。

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