嗜酸性肉芽腫性多血管炎是一種累及小到中等血管的系統(tǒng)性血管炎,常見(jiàn)于中年人,嗜酸性血管炎患者既往多有過(guò)敏史或哮喘史,全身癥狀比較常見(jiàn),包括發(fā)熱、厭食和體重下降,哮喘是最常見(jiàn)的呼吸道癥狀。
肺部浸潤(rùn)和彌漫性肺間質(zhì)病變,包括嗜酸性粒細(xì)胞的浸潤(rùn)也很常見(jiàn),常伴有多發(fā)性的單神經(jīng)炎,皮膚損害的表現(xiàn)包括可出現(xiàn)紫癜、皮膚梗死和受壓部位的結(jié)節(jié),冠狀動(dòng)脈炎和肉芽腫組織浸潤(rùn)可見(jiàn)于50%以上的患者。
心肌梗死和充血性心力衰竭是嗜酸性肉芽腫性血管炎的主要的死因,20%的患者可以出現(xiàn)局灶節(jié)段壞死性腎小球腎炎,而且常常會(huì)伴有新月體的形成,糖皮質(zhì)激素治療嗜酸性肉芽腫性多血管炎效果還是比較好的。