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小兒硬皮病有哪些臨床表現

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醫生主講實錄

一、起病常隱襲。

二、皮膚黏膜開始皮膚病常見,余雙側手指、面部后向軀干蔓延,經歷水腫期,皮膚變厚,蒼白和皮溫降低。硬化期,皮膚增厚變硬如皮革,呈蠟樣光澤,面部成假面具狀,皺紋消失和張口困難。最后萎縮期,皮膚光滑,而系薄如羊皮紙,緊貼于皮下骨面,黏膜如口腔、陰道黏膜可硬化萎縮。

三、雷諾現象,約為70%的患者的首發癥狀,有時為硬皮病早期唯一表現,是該病的典型癥狀之一。

四、關節和肌肉,關節炎或關節痛,以手指關節常見,指端可因缺血而造成指墊喪失,指骨溶解,吸收而縮短,肌肉無力和萎縮。

五、消化系統,食管受累而引起吞咽困難,反流性食道炎,吸收不良綜合癥,胃腸道受累則有腹痛、腹瀉、便秘等.

六、肺臟,間質性肺炎、纖維化,通氣、肺功能不全、換氣功能受損。

七、心臟,心臟增大、心力衰竭、心包炎,心律失常和肺動脈高壓等是死亡重要原因之一。

八、腎臟,約17%受累,蛋白尿、血尿,有時會出現硬皮病危象,急進性高血壓,進行性腎功能衰竭是重要死因之一。

九、其他,發熱、多發性神經炎等。

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