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干燥綜合征間質性改變

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醫生主講實錄

干燥綜合征的患者可以累及肺臟,肺部受累的主要病理為間質性病變,少部分患者的會出現肺動脈高壓。有肺纖維化及重度肺動脈高壓者預后不佳。

當患者出現肺間質纖維化的時候,可以出現呼吸困難,有時候需要端坐呼吸,甚至需要呼吸機輔助呼吸。它的疾病可以分為以下幾期:

第一期,肺實質細胞受損。發生急性肺泡炎,在特發性肺纖維化的支氣管肺泡灌洗液中,有免疫復合體,能夠刺激巨噬細胞分泌中性粒細胞趨化因子,使中性粒細胞聚集于肺泡結構中;

第二期,是肺泡炎演變為慢性肺泡的非細胞性和細胞性成分進行性的遭受損害。引起肺實質細胞的數目、類型、位置和分化性質的發生變化;

第三期,間質膠原紊亂。顯微鏡下可以見到大量纖維組織增生;

第四期,晚期。肺泡結構完全損害,代之以彌漫性無功能的囊性變化。

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