右心室心肌病的病因尚未明確,家族性的發(fā)病,較為多見(jiàn),一般多見(jiàn)于青中年男性患者居多,有家族史,多為常染色體顯性遺傳,像心臟受體參與介導(dǎo)的室性心動(dòng)過(guò)速、盤狀球蛋白、基因缺陷可造成心肌損害,心肌被纖維脂肪組織取代。
主要的病理特點(diǎn)是,右室的局部或者全部的心肌為纖維或者脂肪組織替代,肌小梁變平,偶有少量的單核細(xì)胞或炎性細(xì)胞浸潤(rùn),心內(nèi)膜可貼近心外膜,病變區(qū)心室壁變薄,可伴有瘤樣擴(kuò)張,部分病例亦可累及心房和左心室。