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• 什么是血友病？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。血友病是現在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因：首先國家提倡優生優育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發現不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因為它是基因上有問題，治療手段很少，就是缺什么補什么，所以代價很大。

  

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  沈建良 主任醫師中國人民解放軍海軍總醫院

  2018-04-03 31509次

• 神經纖維瘤病致病基因

  神經纖維瘤病可以分為兩種類型，這兩種類型都是，基因遺傳相關性的疾病。神經纖維瘤病一型，也叫周圍型的神經纖維瘤病，主要表現為顱內顱外多發的神經纖維瘤，它的明確的致病基因，是17號染色體上有遺傳缺陷，把它的致病基因叫做NF1，也就是英文的神經纖維瘤一型。第二種類型神經纖維瘤病，叫做神經纖維瘤病二型，也叫做中樞類型的神經纖維瘤病。患者主要表現為雙側的聽神經瘤，同時可以合并顱內和椎管內的腫瘤，包括神經纖維瘤、室外細胞瘤、腦膜瘤、膠質瘤等，這些患者它的致病基因，發生在22號染色體的長臂，叫做NF2基因發生了突變。

  

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  范存剛 主任醫師北京大學人民醫院

  2018-09-19 9433次

• 甲型血友病治療
  基因治療甲型血友病，在發達國家已經出現基因療法來治療血友病的例子，最后弄得身體很不好，膝蓋難受，這樣做加重的病情的治療，還可能引發關節炎，所以在治療時不能冰敷和吃肉。不過現在基因治療快上市，有長效因子之類，在美國基因治療已經通過臨床試驗。他們的技術，肯定比我們要發達的多，基因治療的前景還是相當好的。
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  陳玉 主治醫師麗水市中心醫院

  2018-09-24 2394次

• 血友病甲分型
  根據出血輕重和血漿中的w因子活性水平可將血友病講分為四型。一重型，自發性出血，關節肌肉出血，可與新生兒期發病。二中型，創傷后出血嚴重，偶自發性出血，多于兒童期發病。三輕型，平時無自發性出血，拔牙，手術出血不止。四亞臨床型，通常無臨床癥狀，大手術或嚴重損傷后呈中度出血，有滲血的現象。
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  楊熙 主治醫師南通大學附屬醫院

  2018-07-23 2409次

• 甲型血友病會傳染嗎
  病情分析：血友病甲是因凝血因子Ⅷ基因突變引起凝血因子Ⅷ缺乏，它是一種x染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，不會引起傳染。臨床多表現為關節，肌肉和深部組織出血。也可以有胃腸道，泌尿道，其他部位出血，拔牙后出血不止等現象。意見建議：確定診斷首選人基因重組FⅧ制劑或病毒滅活的血源性FⅧ制劑，也可選用冷沉淀或新鮮冰凍血漿，預防性治療。若有出血，給予足量的替代治療。
  李士雪 主任醫師聊城市第二人民醫院

  2019-09-10 1403次

• 血友病甲怎么遺傳
  病情分析：血友病甲是最常見的x連鎖隱性出血性疾病，男性患病，女性為攜帶者。其病因主要是由于凝血因子Ⅷ第22內含子倒位，以及高度異質的各種突變造成的因子Ⅷ缺乏或功能喪失。意見建議：血友病作為一種遺傳病，到目前為止，沒有根治的辦法。 替代治療是最有效的治療手段，可給予新鮮血漿，冷沉淀物，因子Ⅷ濃縮劑等。
  李士雪 主任醫師聊城市第二人民醫院

  2019-09-05 1604次

• 甲型血友病輸血適用哪種
  甲型血友病是由于先天性的遺傳因素導致患者凝血因子八的缺乏，進而影響患者的凝血功能，從而導致出血的癥狀發生。甲型血友病的患者尤其適合輸入冷沉淀等血液制品，因為冷沉淀中富含凝血因子八，可以快速的補充患者的凝血因子，達到止血的治療作用。如果在冷沉淀等一些血液制品缺乏的情況下，甲型血友病的患者應該要爭取輸入
  李燕郴 副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

  2021-12-17 256次

• 血友病甲治療方法
  首先是局部止血治療：輕微皮膚傷口出血和鼻出血，可使用吸收性明膠海綿、止血纖維和棉球，局部止血藥，凝血酶等壓迫止血，若壓迫止血無效，則需替代治療。大的傷口出血或黏膜小傷口出血，壓迫止血往往無效需替代治療，關節出血，目前主張盡早替代治療。手術：血友病患者在充分替代治療的條件下，理論上可以進行各種正常人所
  徐寧 主治醫師中國醫學科學院血液病醫院

  2022-01-24 164次