右心室心肌病即致心律失常性右室心肌病，又稱致心律失常性右室發育不良，其特征為右心室心肌被進行性纖維脂肪組織所替代，臨床常表現為右心室擴大、心律失常和猝死。
右心室心肌病是一種慢性進展性疾病，有些患者病情長期穩定，這是由于本病患者左心室功能一般保持良好，且室速較少演變為室顫。但有暈厥發作史，特別是反復發作暈厥者，預后較差。
此外，合并左心室受累者，猝死的危險性較高，超聲心動圖或心室造影發現有明顯的右心室壁運動異常，或室速不易控制者預后亦較差。
右心室心肌病的預后
趙桂香副主任醫師
新疆醫科大學第六附屬醫院 心血管內科
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心肌病分類心肌病的分類，從大的范疇上講它分為兩類，一類是原發性心肌病，一類是繼發性心肌病。原發性心肌病指的是病因不明的心肌疾病，它又分為四到五類，第一類是擴張型心肌病；第二類是肥厚型心肌病；第三類是限制型心肌病；第四類是致心律失常性右室心肌病，或者叫致心律失常性右室發育不良；還有一種，第五類叫未定性的心肌病，這是原發性心肌病的分類，分四到五類。然后就是繼發性心肌病，繼發性心肌病是指繼發于全身疾病的心肌病。主要包括比如說原因是感染后的，還有一些代謝性的，還有一些圍產期的，另外的話還有一些比如說酒精性心肌病，這些是由一個原因而導致的，全身疾病中的一個心肌表現，這類的話叫繼發性心肌病。
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于紅
主任醫師首都醫科大學附屬北京康復醫院
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心肌病如何診斷心肌病的診斷，它是一個綜合的判斷，它要結合病人的癥狀，比如病人有沒有心悸，有沒有乏力，有沒有勞力性的呼吸困難，有沒有水腫這些癥狀。另外還要結合他的既往病史，比如病人既往，有沒有得過病毒性心肌炎，有沒有長期的飲酒史，然后還有沒有其它的，合并一些其它的臨床情況。另外的話最重要的一條，還是要結合他的體征和輔助檢查，體征就是看病人有沒有水腫，有沒有肺部淤血的一些癥狀。另外還有他的這個輔助檢查，最重要的一條就是病人的超聲檢查，直接看我們的心腔和心室、心房的大小。另外還要結合病人的心電圖，心肌的核素檢查，然后最重要的，有時候還需要結合病人的心導管檢查來進行，和其它一些情況進行鑒別診斷。所以說心肌病的診斷，它跟其它疾病是一樣的，是一個綜合判斷，要綜合結合病人的癥狀、體征、輔助檢查，包括查體情況，然后來綜合判斷。
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于紅
主任醫師首都醫科大學附屬北京康復醫院
2019-09-05 3677次
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右心室心肌病的預后？本病臨床表現沒有特異性，發病年齡范圍大，大致分為：一，臨床隱匿期，患者僅有良性心律失常或者無任何癥狀，個別患者則以心源性暈厥或猝死為首發表現。此疾病期年輕人運動時容易出現心電不穩定，導致嚴重心律失常和猝死發生，因而早期診斷有重要意義，同時也要限制運動量和方式。二，明顯心電紊亂期，患者表現為嚴重心律失常，反復出現暈厥，此期心臟性猝死的發生率很高。三，慢性心力衰竭期，表現為全心衰竭，似特發性擴張性心肌病，部分終末期患者需要進行心臟移植。?總之，本病預后雖不完全清楚，但多非良性過程，預后不容樂觀。語音時長 1:26”
潘凌云
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-09-27 1543次
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右心室心肌病的概念右心室心肌病是一種右心肌被纖維脂肪組織進行性替代的心肌病，30%患者呈家族性發病，多為常染色體顯性遺傳，80%以上的病例年齡在七歲到四十歲之間，男性占60%，男女發病之比為2.7比1。臨床上主要表現為室性心動過速右心室進行性擴大，難治性右心衰，猝死多見于年輕的患者。大多數的病例呈左室傳導阻滯或者是頻發的室早，部分病例表現多為多型的室速還有房性的心律失常，還有房室傳導阻滯。語音時長 1:14”
馮澤瑞
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柳瑞
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2019-01-06 1702次
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楊士偉
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李飛
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2022-05-13 256次
