陣發性冷性血紅蛋白尿，是全身或者是局部受寒后突然發生的以血紅蛋白尿為特征的一種罕見疾病，發病的原因目前認為與病原體以及螺旋體的感染有關。
發病機制該癥的溶血是由血中一種7SIgG冷抗體，說到這是指當溫度降至24攝氏度的冷抗體即結合于紅細胞上并激活補體，然而當溫度升高至37攝氏度時，抗體能夠脫落，但補體激活的順序完成即發生溶血，第二抗體是一種溶血素，但也有些凝集作用，患者說的癥狀是誘發溶血的因素，多為受寒后急性發病，患者會出現寒顫、發熱、無力等癥狀。
陣發性冷性血紅蛋白尿的發病機理是什么
李肖蕓主治醫師
河南大學第一附屬醫院 內科
2018-10-25 1512次
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糖化血紅蛋白偏高是什么意思糖化血紅蛋白偏高通常指的是血糖總體偏高。所謂的糖化血紅蛋白是指血紅蛋白在非酶素的情況下被糖基化以后所形成的這種的蛋白，糖化血紅蛋白失去了正常的血氧和變形能力，它可以反映過去三個月的的血糖控制水平。血紅蛋白在體內的代謝時間為120天，就是4個月，所以它有一個月的非酶素糖基化時間，通常不受單次血糖的影響。
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潘永源
主任醫師首都醫科大學宣武醫院
2022-06-26 66609次
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糖化血紅蛋白10%嚴重嗎患者糖化血紅蛋白10%一般較嚴重，一般糖化血紅蛋白在9%以上建議患者用胰島素治療或胰島素加口服藥治療。糖化血紅蛋白表示近三個月的平均血糖數值，正常值是6.5%，對于孕婦來講要控制在6%甚至在6.5%以下。而糖化血紅蛋白達到10%代表患者近三個月血糖均較高，血管長期泡在高糖濃度的血液當中，會導致動脈硬化的加速出現，可以促使斑塊的形成造成心梗、腦梗等糖尿病的慢性并發癥。所以糖化血紅蛋白10%需要盡快降血糖，根據肝腎功能的情況，還有患者的飲食和運動。建議堅持5駕馬車的原則來降糖，即飲食和運動是基礎同時監測血糖酌情用藥治療，同時還要接受糖尿病的宣教。
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陳哲
主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2022-07-06 24469次
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陣發性冷性血紅蛋白尿的發病機理是什么??在典型的情況下，血液中存在著D-L溶血素，這是一種IgG抗體，對P血型抗原能發生特異性反應。這種抗體是一種雙相溫度的冷溶血素，具有強烈的溶血作用。當溫度降至20℃以下時(在體外試驗中所用溫度為0℃～4℃)，它結合于紅細胞表面，并激活補體，但在15℃以下，補體激活的全部順序不能完成，此時不發生補體溶血。當溫度增高至37℃時，抗體雖與紅細胞解離，但已結合于紅細胞上的補體仍能繼續依次全部被激活，發生溶血。在少數不典型的情況下，有一些抗體能于較寬廣溫度的范圍內(如15℃～25℃)發生“單相”溶血。語音時長 1:16”
李娜
主治醫師銅陵市立醫院
2018-09-05 1515次
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什么是陣發性冷性血紅蛋白尿首先疾病的名稱也叫陣發性睡眠性血紅蛋白尿，簡稱為ph。它是一種獲得性的造血干細胞良性克隆性疾病，由于紅細胞膜有缺陷，紅細胞對于激活補體是異常敏感的。臨床上表現與睡眠有關，間歇發作的慢性血管內溶血和血紅蛋白尿，同時也可以伴有全血細胞減少或者是反復血栓形成。主要的發病年齡是在二十歲到四十歲之間，男性顯著要多于女性。血紅蛋白尿為首發的癥狀，約占到四分之一。尿液的外觀是醬油色或者是紅葡萄酒一樣，胸骨后或者是以腹部疼痛，同時伴有發熱。輕型的血紅蛋白尿僅表現為尿隱血試驗陽性。因為補體的最適的ph值是6.8到7.0，睡眠時候呼吸中樞敏感性是降低的，酸性代謝產物積聚，所以說血紅蛋白尿常常與睡眠是有關系的。也就是早晨比較重，下午比較輕。此外，感染月經、手術輸血和情緒激動以及服用鐵劑、維生素c，還有阿司匹林等都可以誘發血紅蛋白尿。語音時長 1:45”
盛秀云
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-08-08 2548次
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什么是血紅蛋白尿血紅蛋白尿主要是尿液中含有游離的血紅蛋白而沒有紅細胞，或者是僅有少許紅細胞而含有大量游離血紅蛋白的現象，反映了血管內有超出正常的溶血，由于尿液中血紅蛋白含量是不等的尿色可以呈紅色,濃茶色，嚴重時還可以呈醬油色。
高振宇
副主任醫師錦州市中心醫院
2018-11-21 2502次
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血紅蛋白偏高血紅蛋白偏高，我們血常規當中有一個指標叫血紅蛋白，它是指的我們紅細胞當中，含有的一種蛋白，我們攜帶氧主要是靠這種蛋白來完成的。 血紅蛋白偏高的人，其實往往是有原因的，有很多其實是病理性的，比如說我們長期的老慢支的病人，或者是說長期吸煙，或者是夜里打呼嚕，這樣的情況長期存在的時候，缺氧就會刺激我們的人體，不斷地去生成紅細胞，血紅蛋白就會上升。 血紅蛋白增高的話，其實我們的血黏度會增高，發生血栓的風險也會增高，因此血紅蛋白升高的時候，一定要找出原因，幫患者解決這個問題，比如說如果他是鼾癥，夜間呼吸睡眠暫停的這樣的人，要去為他解決缺氧的情況，如果說是有呼吸系統的慢性疾病，也要盡量去控制，此外如果說血紅蛋白明顯增高，已經有了血栓風險，還要盡可能的去藥物干預，比如說去口服一些阿司匹林，甚至部分時候需要采用抗凝治療，或者是去除紅細胞這樣的治療，來減少并發癥。
陳玉
主治醫師麗水市中心醫院
2018-11-14 10804次
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陣發性睡眠性血紅蛋白尿與失眠有一種最容易發生在睡眠中的疾病叫做陣發性睡眠性血紅蛋白尿，它是細胞膜獲得缺陷性引起的激活補體敏感的一種慢性血管內溶血，它的臨床表現和睡眠是有關的，間歇發作的血紅蛋白尿為特征，伴有這個全血細胞的減少和反復血栓形成。這個病初次發作的時候，患者的年齡大約在二十到四十歲之間，男女都會可能得病，它是因為血液當
李蓉蓉
主治醫師上海市精神衛生中心
2022-04-08 162次
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陣發性睡眠性血紅蛋白尿與失眠的區別有一種最容易發生在睡眠中的疾病叫做陣發性睡眠性血紅蛋白尿，它是細胞膜獲得缺陷性引起的激活補體敏感的一種慢性血管內溶血，它的臨床表現和睡眠是有關的，間歇發作的血紅蛋白尿為特征，伴有這個全血細胞的減少和反復血栓形成。這個病初次發作的時候，患者的年齡大約在二十到四十歲之間，男女都會可能得病，它是因為血液當
林偉成
副主任醫師廣州醫科大學附屬腦科醫院
2022-04-08 103次
