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蠶豆癥一輩子嗎

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醫生主講實錄

蠶豆病是一輩子的疾病,它是一種遺傳性的溶血性疾病,為紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶顯著缺乏所引起的。臨床表現主要為溶血性貧血,通常是發作性的,在服用某些藥物、感染、食用蠶豆等應激狀態下發作。主要表現為進食新鮮蠶豆后幾個小時到幾天突然出現腰酸背痛、寒戰、高熱、頭痛、惡心、嘔吐、面色蒼白、血紅蛋白尿和黃疸等癥狀。

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的活性降低是診斷本病的主要依據,對于確診為本病的病兒父母要注意不要讓其進食蠶豆,或者是引起溶血的藥物。該病為X染色體連鎖的不完全性顯性遺傳,所以是終生攜帶,治療主要是對急性溶血者祛除誘因,一般祛除誘因以后溶血大多于一周內能自行停止。  

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