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• 什么是血友病？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒(méi)有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個(gè)原因：首先國(guó)家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因?yàn)樗腔蛏嫌袉?wèn)題，治療手段很少，就是缺什么補(bǔ)什么，所以代價(jià)很大。

  

  01:44
  沈建良 主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-04-03 31271次

• 血管性眩暈和腦血栓的區(qū)別

  得了腦血栓的病人，可以表現(xiàn)為臨床眩暈癥狀為主，比如椎動(dòng)脈系統(tǒng)的缺血性的表現(xiàn)，得了血栓可以有小腦的共濟(jì)失調(diào)，可以有眩暈、惡心、嘔吐等等，是限局的椎動(dòng)脈系統(tǒng)的，血管的缺血性的表現(xiàn)癥狀。血管性的眩暈就是另外一個(gè)概念，是由于血管的原因、循環(huán)的原因，造成臨床的循環(huán)的癥狀，它不一定是椎動(dòng)脈系統(tǒng)的血栓形成，很可能是其他的眩暈癥狀的表現(xiàn)。最后追究原因的時(shí)候，追究到血管的原因，可能是另外一個(gè)問(wèn)題，也可能是植物神經(jīng)、交感神經(jīng)的問(wèn)題，也可能是內(nèi)耳系統(tǒng)的血管供血的問(wèn)題，造成的眩暈，這是兩個(gè)病、兩個(gè)概念。

  

  01:21
  黃世昌 副主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2018-04-17 3814次

• 血管性血友病和血友病
  首先這兩個(gè)疾病是完全不同的疾病的機(jī)制，血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性的出血性疾病。發(fā)病機(jī)制是患者的血管性血友病因子vWF基因突變，導(dǎo)致血漿當(dāng)中的vWF的數(shù)量減少，或質(zhì)量出現(xiàn)異常。據(jù)國(guó)外報(bào)道血管性血友病因子疾病發(fā)病率約為千分之一，由于血管性血友病的類型不同，臨床的出血表現(xiàn)相差也非常大。這一部分患者的出血和血友病的出血，基本上十分相似。因?yàn)檠苄匝巡∈茄苄缘囊蜃尤狈Γ巡∈怯捎谀蜃拥娜狈ΑＫ栽谥委煼矫娌灰恢拢瑢?duì)于血管性血友病治療的藥物，主要包括去氨基精氨酸加壓素以及替代治療，而血友病只能用替代治療。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:25”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-19 12927次

• 血管性假性血友病
  簡(jiǎn)稱vwd，是僅次于血友病的最常見的遺傳性出血性疾病，特點(diǎn)是從幼兒時(shí)期就有出血的傾向，出血時(shí)間延長(zhǎng)和因子Ⅷ的含量降低。對(duì)于vwd是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分，也就是Ⅷ因子2所致，Ⅷ因子2是由于常染色體遺傳的，而血友病甲是由于x染色體遺傳的。典型的血管性假性血友病因子Ⅷ相關(guān)抗原，即Ⅷ因子2的抗原部分活性降低，以及Ⅷ瑞斯托霉素輔因子也會(huì)減少或缺乏，而Ⅷ因子也降低，但是程度不如血友病甲嚴(yán)重。對(duì)于血管性假性血友病，是誘發(fā)血小板對(duì)瑞斯托霉素起聚集作用的輔助因子，由于缺乏這種因子而導(dǎo)致血小板的黏附聚集功能發(fā)生障礙，出血時(shí)間延長(zhǎng)。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:30”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-21 7193次

• 血管性血友病怎么檢查
  病情分析：血管性血友病是常見的遺傳性出血性疾病。臨床特征主要為皮膚黏膜出血。對(duì)于自幼發(fā)病，以皮膚和（或）黏膜出血，女性月經(jīng)量增多，外傷或手術(shù)后出血難止為主要表現(xiàn)的患者要查：全血細(xì)胞計(jì)數(shù)、部分激活的凝血活酶時(shí)間、凝血酶原時(shí)間和纖維蛋白原含量。如有異常進(jìn)一步查血漿VWF抗原、血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性、血漿凝血因子Ⅷ活性。意見建議：一旦診斷血管性血友病，要替代治療。女性月經(jīng)量增多者，在替代治療的基礎(chǔ)上，要使用含孕激素類藥物治療月經(jīng)增多。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-10-23 1402次

• 血管性血友病如何確定
  病情分析：血管性血友病（VWD）是常見的遺傳性出血性疾病，患者VWF因子突變導(dǎo)致血漿VWF數(shù)量減少或質(zhì)量異常。臨床主要為皮膚粘膜出血，2N和3型可發(fā)生關(guān)節(jié)和肌肉出血。試驗(yàn)檢查可確診，1.血漿VWF抗原減低。2.血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性降低。3.血漿凝血因子Ⅷ活性降低。意見建議：根據(jù)患者VWD類型和臨床出血特征，選擇治療方法，包括局部止血治療，血管加壓素治療，抗纖溶治療及替代治療等。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-09-06 1401次

• 血管性血友病因子測(cè)定
  血管性血友病因子也叫vwf，它是一種大分子的蛋白多聚體。它的測(cè)定包括含量的測(cè)定、功能分析，必要的時(shí)候還需要進(jìn)行基因診斷的。它的原理就是vwf抗原的測(cè)定，可以利用免疫電泳法，還有這個(gè)膠乳凝集散射比濁法進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)的一個(gè)測(cè)定。第二是可以根據(jù)vwf，瑞斯托霉素輔因子活性的一個(gè)監(jiān)測(cè)，它的參考范圍是vwf的抗原是
  徐寧 主治醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院

  2022-01-24 413次

• 血友病尿血怎么辦
  首先對(duì)于血友病的患者，一旦發(fā)生尿血的情況，這個(gè)是非常兇險(xiǎn)的，因?yàn)槟莵G失的血量可能會(huì)比較多。第一、可以進(jìn)行一個(gè)止血的治療。囑患者臥床休息，少坐或者是不坐。更要少站立或不站立，要絕對(duì)的臥床休息。那么這個(gè)時(shí)候可以應(yīng)用酚磺乙胺進(jìn)行止血。第二、最好就是要輸入凝血因子，然后把凝血因子的含量的提高至少要50%到6
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2022-01-24 184次