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2017運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病新藥

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醫(yī)生主講實(shí)錄

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一種病因未明的,選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元皮層、錐體細(xì)胞以及椎體束的慢性進(jìn)行性的神經(jīng)病性疾病。好發(fā)于四十到七十歲的中老年,目前認(rèn)為是遺傳因素和環(huán)境因素共同導(dǎo)致的發(fā)病,其危害除了運(yùn)動(dòng)功能障以外,還累積到了呼吸、視覺、認(rèn)知、語言的功能,會影響到壽命。呼吸衰竭是此病的并發(fā)癥。

在飲食調(diào)理上,重在增加營養(yǎng)與增強(qiáng)體質(zhì),忌煙酒為主,應(yīng)盡早地給予神經(jīng)保護(hù)和支持。在治療方面,藥物主要采取維生素e和維生素b族口服,然后就是輔酶肌注、胞二磷膽堿肌注等進(jìn)行治療,針對肌肉痙攣,可服用地西泮。手術(shù)治療呼吸肌麻痹者,以呼吸機(jī)的輔助呼吸為主,其他治療是肝細(xì)胞的治療,可緩解并改善病情,此病預(yù)后不良,多數(shù)患者于出現(xiàn)癥狀后的三到五年內(nèi)死亡。

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