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強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良

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醫(yī)生主講實(shí)錄

強(qiáng)制性肌營養(yǎng)不良表現(xiàn)為受累的骨骼肌收縮后松弛顯著的延遲,導(dǎo)致明顯的肌肉僵硬,肌電圖會(huì)出現(xiàn)特征性連續(xù)高頻電位放電現(xiàn)象,該病可以發(fā)生于任何年齡,但多見于青春期后,男性多于女性。

主要癥狀就是肌無力、肌萎縮以及肌強(qiáng)直。萎縮和無力表現(xiàn)為四肢不靈活,前臂以及手部肌肉萎縮。下肢有足下垂以及跨越步態(tài)。萎縮還可發(fā)展至面肌、咬肌、胸鎖乳突肌,所以說病人面容會(huì)瘦長,顴骨隆起。

另外,肌強(qiáng)直可用膜系統(tǒng)穩(wěn)定藥物來治療,能夠促進(jìn)鈉泵活動(dòng),將膜內(nèi)鈉離子的濃度提高靜息電位,改善肌肉的強(qiáng)直狀態(tài)。強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良可以選擇苯妥英鈉等藥物,但是有可能對心臟產(chǎn)生影響,所以一定要嚴(yán)密注意不良反應(yīng)。對于預(yù)后大部分經(jīng)過積極的治療以后,一般能夠達(dá)到延緩疾病發(fā)展的目的。

以上內(nèi)容僅供參考

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