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法洛四聯癥有哪些表現?

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醫生主講實錄

?法洛四聯癥是一種先天性的心臟畸形,其基本的改變就是室間隔缺損,肺動脈狹窄,主動脈騎跨,右心室肥厚,法洛氏四聯癥在臨床表現上,取決于肺動脈狹窄的程度以及側支循環情況,重癥的法洛四聯癥往往在一歲以內死亡,有50%的病人死于三歲內。

在正常表現上患者往往會有缺氧的癥狀,口唇發紺,在運動以及哭鬧的時候發紺加重。再就是呼吸困難,缺氧發作,多在生后六個月開始出現。由于組織缺氧活動耐力差會出現呼吸急促,嚴重的會出現缺氧性發作,意識喪失或者抽搐。

再就是經常容易導致蹲踞位,因為蹲踞位可以緩解呼吸困難以及發紺,患兒往往生長發育遲緩,常有杵狀指,多在發紺出現數月或者數年后發生,在胸骨左緣可以聽到第四肋間舒張期噴射樣收縮性雜音。常伴有收縮期震顫,極嚴重的右心室流出道梗阻或者肺動脈閉鎖病例,可以沒有心臟雜音,在胸前部或者背部往往會有連續性雜音。

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