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醫生主講實錄

遺傳性耳聾的分類方法目前尚未統一,僅就遺傳方式,病變位置,發病時間和伴發疾病等進行闡述。

遺傳方式。常染色體隱性基因遺傳是遺傳基因位于常染色體上,由隱性基因控制遺傳的。常染色體顯性遺侍性聾指遺傳基因位于常染色體上,并由顯性基因控制遺傳的。 性連鎖遺傳致聾基因位于X染色體上,隨X染色體遺傳,還有線粒體基因突變發病率較低,呈母系遺傳。

病變位置。病變位置位于外耳和中耳,引起傳導性耳聾,如外耳道狹窄或閉鎖,聽小骨畸形,耳硬化等癥狀。

發病時間。先天性遺傳性耳聾,耳聾于出生后極易發生且出生后不在發展的遺傳性耳聾屬于先天性耳聾。遺傳性耳聾出生時耳的各部分均正常發育,聽力正常,而于出生后某一年齡階段方出現進行性聽力下降,最后發展為嚴重的耳聾。

伴發疾病。單純性遺傳性耳聾和伴有其他器官遺傳疾病的耳聾綜合征。

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