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• 肝豆狀核變性與帕金森病的區(qū)別是什么

  實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會在體內(nèi)，特別是腦子里面蓄積，導(dǎo)致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應(yīng)該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術(shù)治療，療效會相對好一些。

  

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  熊南翔 主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2019-08-16 3121次

• 肝昏迷如何分期

  肝昏迷又稱為肝性腦病，它的臨床過程主要分五期。0期又稱為潛伏期，這個時候，我們稱為輕微肝性的腦病，它的臨床表現(xiàn)不明顯，只有在做心理測試，及智力測試的時候，有輕微的異常，臨床上容易忽略。1、2、3期，它的臨床癥狀比較典型，有神經(jīng)中樞的功能紊亂，以及運動反射異常逐漸地加重，可以出現(xiàn)撲翼樣震顫以及病理征。4期是昏迷期，這個時候癥狀最嚴重，這類患者臨床上一定要足夠重視。

  

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  李祥金 主任醫(yī)師武漢市普仁醫(yī)院

  2019-10-31 5983次

• 肝豆狀核變性的病理
  肝豆狀核變性是由于基因異常，導(dǎo)致銅在體內(nèi)蓄積。臨床上，主要患者出現(xiàn)更換眼角膜的kf環(huán)，以及錐體外系癥狀，指定發(fā)生時干起泡，最初呈現(xiàn)脂肪浸潤改變，而且門靜脈區(qū)周圍最為顯著，溶酶體還有紙質(zhì)顆粒，過氧化酶體，形態(tài)太不一致，且其積滯成顆粒狀或者絮狀。隨著病情進展，肝組織出現(xiàn)纖維化和肝硬化改變，腦的病變主要位于神經(jīng)結(jié)的豆狀核以及尾狀核，腦膠質(zhì)細胞，毛細血管周圍可見同沉積，現(xiàn)在可見是小管上皮細胞變性，有同沉積，角膜同顆粒主要沉積與周邊部位形成環(huán)狀，成為kf環(huán)。
  語音時長 1:33”
  余夢楠 主治醫(yī)師中國人民解放軍陸軍總醫(yī)院

  2018-10-21 2179次

• 肝豆狀核變性
  肝豆狀核變性是遺傳性的銅代謝障礙，導(dǎo)致的肝硬化和以基底節(jié)腦病為主的腦變性疾病為特點，表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環(huán)，肝豆狀核變性的病因和發(fā)病機制包括三點：第1個是正常攝入的銅在肝細胞中與a2球蛋白牢固結(jié)合，形成銅藍蛋白，循環(huán)中的銅90%~95%結(jié)合成銅藍蛋白，70%的銅藍蛋白在血管內(nèi)，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內(nèi)的合成前銅藍蛋白和銅結(jié)合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結(jié)合為銅藍蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。
  語音時長 01:53”
  黃津 主治醫(yī)師福建中醫(yī)藥大學(xué)附屬第二人民醫(yī)院

  2022-06-27 22978次

• 肝豆狀核變性的病理是什么
  病理改變主要累及肝腦腎角膜等。肝臟表面和切片均可見大小不等的結(jié)節(jié)或假小葉，逐漸發(fā)展為肝硬化，肝小葉由于銅沉積而呈棕黃色。腦的損害以殼核最明顯，蒼白球、尾狀核、大腦皮質(zhì)、小腦齒狀核也可受累，顯示軟化、萎縮、色素沉著甚至腔洞形成。
  楊金花 主治醫(yī)師貴陽市婦幼保健院

  2018-11-30 1802次

• 如何診斷肝豆狀核變性
  病情分析：第一點，患者有肝臟病史或者是錐體外系表現(xiàn)。第二點，血清銅藍蛋白顯著降低。第三點出現(xiàn)角膜K-F環(huán)。第四，陽性家族史。出現(xiàn)這些基本可以診斷肝豆狀核變性。意見建議：建議患者最好完善顱腦核磁共振檢查以及基因方面的檢查，要注意早期診斷，早期治療。在治療方面，主要是給患者使用促進銅排泄的藥物。在飲食方面注意不要吃巧克力。
  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2020-07-02 1103次

• 肝豆狀核變性的表現(xiàn)
  肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經(jīng)過治療的多會出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構(gòu)音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質(zhì)小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異
  毛之奇 主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院

  2022-05-24 126次

• 肝豆狀核變性表現(xiàn)特點
  肝豆狀核變性多是見于青少年，起病比較緩慢，沒有經(jīng)過治療都會出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀，神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀突出表現(xiàn)是錐體外系的癥狀，可以有肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作，肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性還有姿勢性的震顫，肌強直運動遲緩，還有構(gòu)音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢還有慌張的步態(tài)，還可以伴有皮質(zhì)小腦和錐體
  閆杰 主任醫(yī)師北京地壇醫(yī)院

  2022-05-24 387次