如果病情沒有被及時的發現，而且病情進展的很快，肯定會發生生命的危險的，一般肝臟的表現是比較提前的，是首發癥狀，如果能夠及時的發現疾病，盡快的進行控制，口服藥物治療，一般如果控制在穩定的范圍之內，就沒有生命的安全。
如果沒有及時的控制，并且進展很迅速，出現肝衰竭，甚至在后期可能會出現脾功能亢進，肝硬化，還有的可能會出現進行性的溶血或者是腎功能的病變，這種情況下就很難治療，如果沒有及時的控制和糾正，或者是對癥處理所出現的一系列臨床上重的表現，就會出現死亡。
肝豆狀核變性會不會死
袁玲主治醫師
徐州市第一人民醫院 兒科
2018-06-11 6940次
為你推薦
-
肝豆狀核變性與帕金森病的區別是什么實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現了異常。那么銅會在體內，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術治療，療效會相對好一些。
01:10
熊南翔
主任醫師華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院
2019-08-16 3160次
-
得了狂犬病會不會死首先如果不幸真的得了狂犬病，幾乎100%是會死的，因為狂犬病目前還沒有治愈的先例。假如被狗咬傷、被貓抓傷等等出現了破損的情況，一定要及時的去做相關的處理，包括傷口的徹底清洗，要達到20分鐘以上，用清水沖，有條件的用肥皂水、新潔爾滅液都可以。傷口的局部要打狂犬病的免疫球蛋白，局部的浸潤性的注射。再就是全程的狂犬疫苗的接種，一定要按時完成注射。在打狂犬疫苗期間要注意休息，清淡飲食，不要喝酒，不要吃刺激性的東西或者是飲料，保持良好的睡眠，可以起到保護性的作用，防止狂犬病的發生。
01:27
郭紅
副主任醫師邯鄲市中心醫院
2021-09-08 5421次
-
肝豆狀核變性肝豆狀核變性是遺傳性的銅代謝障礙，導致的肝硬化和以基底節腦病為主的腦變性疾病為特點，表現為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環，肝豆狀核變性的病因和發病機制包括三點：第1個是正常攝入的銅在肝細胞中與a2球蛋白牢固結合，形成銅藍蛋白，循環中的銅90%~95%結合成銅藍蛋白，70%的銅藍蛋白在血管內，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內的合成前銅藍蛋白和銅結合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結合為銅藍蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現相應的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。語音時長 01:53”
黃津
主治醫師福建中醫藥大學附屬第二人民醫院
2022-06-27 23085次
-
肝豆狀核變性怎么發生肝豆狀核變性它是一種遺傳性的銅代謝障礙導致的肝硬化，還有以基底節為主的一種腦部變性的疾病。大體的臨床特點可以表現為，進行性加重的錐體外系的癥狀，還有肝硬化，精神癥狀，還有腎功能損害，角膜色素環也叫K-F環，正常的時候，我們人體攝入的銅會在干細胞內和α2球蛋白牢固的結合，稱之為銅藍蛋白。循環當中的銅90%到95的可以結合在銅藍蛋白上，70%的銅藍蛋白在血管之內其余的都在血管之外，銅作為輔機可以參與多種生物酶的合成，剩余的銅經過膽汁、尿液還有汗液排出體外，肝內合成的前銅藍蛋白還有銅結合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙它是本病的一種遺傳性的缺陷，由于銅不能結合為銅藍蛋白，所以沉積在肝臟、腎臟、腦和角膜。語音時長 1:30”
于姍
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-08-29 1704次
-
如何診斷肝豆狀核變性病情分析：第一點，患者有肝臟病史或者是錐體外系表現。第二點，血清銅藍蛋白顯著降低。第三點出現角膜K-F環。第四，陽性家族史。出現這些基本可以診斷肝豆狀核變性。意見建議：建議患者最好完善顱腦核磁共振檢查以及基因方面的檢查，要注意早期診斷，早期治療。在治療方面，主要是給患者使用促進銅排泄的藥物。在飲食方面注意不要吃巧克力。
張輝
主治醫師濰坊市人民醫院
2020-07-02 1103次
-
肝豆狀核變性可怕嗎病情分析：這種疾病還是比較可怕的。特別是如果發現比較晚，會對患者的功能造成明顯的損傷。這種疾病是一種遺傳性的疾病，患者可以出現中樞神經系統的損害，比如出現帕金森綜合征的表現，也可以導致肝功能的損傷。意見建議：建議患者要早期就診，要注意完善銅藍蛋白的化驗，完善基因的篩查。在日常生活當中，盡量少吃含銅比較高的食物，比如堅果類。
張輝
主治醫師濰坊市人民醫院
2020-07-02 1602次
-
肝豆狀核變性的表現肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經過治療的多會出現肝臟和神經損害的癥狀。神經系統癥狀突出表現為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現為非特異
毛之奇
主任醫師中國人民解放軍總醫院
2022-05-24 126次
-
肝豆狀核變性表現特點肝豆狀核變性多是見于青少年，起病比較緩慢，沒有經過治療都會出現肝臟和神經損害的癥狀，神經系統的癥狀突出表現是錐體外系的癥狀，可以有肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作，肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性還有姿勢性的震顫，肌強直運動遲緩，還有構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢還有慌張的步態，還可以伴有皮質小腦和錐體
閆杰
主任醫師北京地壇醫院
2022-05-24 387次
